Cisztás Fibrózis Európa (CFE) éves találkozó- Dr. Ujhelyi Rita beszámolója

Június 7-10 között tartották a 40. Európai cisztás fibrózis konferenciát Sevillában (Spanyol ország, melyen több magyar szakemberrel együtt, én is részt vehettem).

A konferencián 54 nemzetből 2345 résztvevő volt. A konferenciát orvosok, gyógytornászok, dietetikusok, pszichológusok részére szervezték, előtte két napig a szülők és segítők találkoztak.

ecfs1

A találkozó a város szélén egy nagy konferencia központban volt. Előadások  hat helyszínen zajlottak egy időben: kis és nagy előadókban egyaránt, reggel 8-tól, este 7-ig. Emellett, a földszinten kb 500 „poster”-t helyeztek el. (Ez plakátszerűen feldolgozott előadás, amit csak olvasni kell).

Én már sok CF konferencián részt vettem. Míg az elmúlt néhány évben úgy éreztem, nincs sok új a nap alatt, idén a hangulatot bizakodónak találtam.

Sajnos és természetesen nem lehetett minden előadást meghallgatni, így beszámolóm sem lehet teljes.

Miről is volt szó? Sok olyanról, ami mi is használunk, nekünk is probléma. Ezek mindig megerősítenek, mi is jól csináljuk. Emellett hallottunk új terápiákról illetve kifejlesztés alatt állókról (a jövő útja).

Az első nap az újszülöttkori szűrés munkacsoport ülésén vettem részt. A fejlett országok nagy részében, az újszülöttek sarkából vett vérből, többféle betegségre jellemző anyagot keresnek. Ez Magyarországon is folyik, a CF szűrést is néhány éven belül nálunk is bevezetik. Így elkerülhető lesz a többszöri kórházi kezelés, sokszor hosszú idő, amíg a diagnózis megszületik.

Érdekes volt az előadás blokk, melyet a CF-ben a tüdőben megjelenő baktériumokról hallhattunk. Sok olyan baktériummal találkozunk, melyekről még nem tisztázott, hogy kórokozó, vagy nem, kell-e kezelni-vagy nem.

Több előadás hangsúlyozta a betegek táplálását, a jó tápláltsági állapotot, a gyomorba-bélbe történő táplálást (enterális táplálás-PEG).

Kiemelték a betegség során az exacerbációk (fellángolások) korán elkezdett, hatékony kezelését. Az exacerbáció tünetei: fokozott köhögés, több váladék, esetleg láz (nem mindig), étvágytalanság, fogyás, légzésfunkció romlás, nehézlégzés. Ha ebből 3-4 tünet jelen van, az már antibiotikum kezelést igényel. Az előadásokban hangsúlyozták, hogy a köhögés önmagában is lehet az exacerbáció jele. Az antibiotikum kezelésnél javasolják a szájon át, inhalált és intravénás formát, az állapot súlyossága vagy a kórokozó fajtája szerint. Az exacerbációk kezelése és elkerülése azért fontos, mert általában a légzésfunkció tartós csökkenésével jár.

A nyákoldáshoz hasonló anyagokat használnak: hypertóniás sót (3 százalékostól 7%-ig, illetve a Pulmozyme-t, ahol a biztosító fizeti.  A Fluimucilt csak néhány európai országban használják.

Nagyon együtt érzően beszéltek és sok előadás foglakozott a betegek leterheltségéről a sokféle terápiával, hogyan lehet javítani a gyermekek együttműködését, a kezelő csoportok együttműködését. Változatlanul javasolják a betegek elkülönítését az általuk hordozott baktériumok szerint, többször mutattak be fertőző (epidemic) baktérium törzseket, terjedésüket. Az elkülönítésnek (segregation) nem örülnek a betegek-szülők, illetve a technikai kivitelezés sem sikeres mindig. Ha okvetlenül szükséges a betegek találkozása javasolt a távolságtartás, kézfogás-csók kerülése, külön eszközök használata, esetleg száj-orr maszk viselése a levegőben lebegő részecskék kiszűrésére.

Sok előadás szólt az új terápiákról: a már bevezetett és a fejlesztés alatt állókról. Mindegyiknél lényeges, hogy a beteg genetikai mutációjához illeszkedik. Az ORKAMBI és IVAKAFTOR már forgalomban van, de kevés országban tudják használni a betegek, a magas ár miatt. (jelenleg Magyarországon 5 millió forintért lehet megvenni a havi adagot). Egyértelműen minden előadó hangsúlyozta, hogy ezek a szerek nem gyógyítják a már kialakult eltéréseket (tüdőben a hörgőtágulatokat, a májkárosodást), csak a romlást állítják meg. A betegeknek tovább kell folytatni a napi terápiát (inhalálás, Kreon).  A biztató, hogy több anyag, hasonló tulajdonságokkal, gyógyszer „jelöltként” van már klinikai kipróbálás alatt. Bízom benne, ha több fajta gyógyszer lesz a piacon, az áruk is elérhető lesz.

Új módszereket fejlesztettek ki a Cf génterápiájában is, és ezzel jelentős eredményeket értek el. Ismét bizakodóak a kutatók és néhány éven belül ígérik az eredményeket.

Egy érdekes posztert találtam a „hanuka méz”-ről. A mézet direkt összekeverték Burkholdeia cenocepacea baktériummal (ez egy minden antibiotikumnak ellenálló kórokozó), és az elpusztította a baktériumot. Sok egyéb helyen már hallottam a méz baktérium ölő hatásáról, egy méhész apánk rendszeresen csinált kislányának mézet, mézet szájon át kell fogyasztani, szopogatni és lenyelni, nem inhalálni!

ecfs2

Összefoglalva: fáradtan, de feltöltődve és friss reményekkel érkeztünk haza. Nagy fejlődés várható a következő években a CF betegség okának kezelésében, a betegség gyógyításában. Addig is az a feladatunk, hogy betegeink minél jobb állapotban maradjanak a kezelések hatására.

dr Ujhelyi Rita PhD

Heim Pál Kórház

CF Ambulancia

Tags

top