CFE 2018 Belgrád- Az európai betegszervezetek éves találkozója)

Kedves Betegek, Szülők, Hozzátartozók, Érintettek!

Az idei CFE (európai cisztás fibrózis egyesületek ernyő szervezete) éves találkozó hasonlóan bizakodó hangulatú volt, mint az előző évi. Sok fejlesztés és ötletbörze zajlik a nemzetközi porondon. Engedjétek meg, hogy most egy kicsit személyesebb hangvételű és témájú beszámolót írjak, mint a tavalyi volt.

https://www.cf-europe.eu/

35403546_593269494393597_212550861962870784_n-1

Remény

Nem tudom, ki emlékszik még a tavalyról Birgitre, a 63 éves CF-es hölgyre (dupla ΔF508-as mutációval, még mindig saját tüdővel): ő a CFE egyesület aktív bizottsági tagjaként idén is tartott egy rövid előadást a megjelenteknek. Számomra ő még mindig egy csoda. Ő az, aki reményt ad, hogy ha a gyógymód a CF-re nem is lesz meg olyan hamar, mint ahogyan szeretnénk, akkor is lehet ezzel a betegséggel ilyen szép kort megérni. Habár tudom, ő egy kivétel, de miért ne történhetne meg a mi CF-es gyermekeinkkel/fiataljainkkal is, hogy ilyen jó állapotban érik meg ezt a kort. Birgit, amikor megkérdezik tőle, hogy ez hogyan lehetséges, mindig azt válaszolja: „Meg kell találni a lelki egyensúlyt; az embernek természetesen figyelni/vigyázni kell magára, de mindezt betegségtudat nélkül kell tenni”.

Az alábbi képen épp Birgit tart előadást.

 

Az ember a betegség mögött

A kezembe akadt egy kis – 80 oldalas – füzetke, amit a svéd CF egyesület a Vertex támogatásával jelentetett meg. Ez egy projekt keretében készült, CF-es fiatalok közreműködésével (6-25 éves korcsoport), akikből létrejött egy úgynevezett „expert group”, azaz szakértői csapat, mert a betegségükkel ők élnek nap mint nap, tehát ők tudják a leginkább megmondani, hogy min lenne érdemes változtatni a kezelésükkel kapcsolatban.

Abban teljes egyetértés volt, hogy mindannyian több beleszólást szeretnének a saját kezelésükkel kapcsolatos döntésekbe. Már a legkisebbektől is érkezett a kérés, hogy az orvos ne csak a szülőkhöz beszéljen, miközben nekik egy órán át csöndben kell ülniük, ameddig a nagyok megbeszélik, hogy nekik majd mit kell csinálni. Szeretnék, ha nem noszogatná őket mindenki folyton a kezelésekkel, a súlyukkal, az időbeosztással és az evéssel kapcsolatban, mert pont ez a gyakori noszogatás válthatja ki belőlük a bojkottálást, hogy ‘csak azért sem csinálom’. Szeretnék, ha meglátnák a betegség mögött az embert, a lelküket, megismernék őket az orvosok, hogy milyen az életük, mit szeretnek csinálni a szabadidejükben, stb.

Ha egy CF-es gyereknek kizárólag kötelező teendőkből áll minden napja, és az orvosok által előírt módon él, akkor könnyen elveszítheti a motivációját. Ezt a motivációt, pedig csak úgy lehet fenntartani, ha a kezelések és az iskola mellett megfelelő idő jut a játékra, barátokra, hobbikra, családra és az alvásra!

Sok CF-es gyerek azért alszik keveset, hogy a kötelező dolgok mellett, a fenti  lelki táplálékok is beférjenek a napjaikba.

„Mert az orvos megdorgál, ha nem csinálom meg az esti inhalációkat, mert az edzésről késő este hazaérve már nincs rá idő, de mindemellett azt is mondja, hogy többet is mozoghatnék…” ettől aztán azt érezheti, nem tud megfelelni az elvárásoknak, meg nem értett és demotivált lesz.

Ez az, amit a kezelőorvosok sokszor nem látnak. Nem csak a betegséget kell kezelni, hanem a pácienst, az embert. Ezért jött létre ez a szakértői csoport, hogy a kezelő orvosokat közelebb hozza a betegek valódi világához, hiszen ők azok, akik minden nap együtt élnek a betegségükkel.

35327444_593269451060268_1148704744370339840_n

Svédországban nem kifejezetten a CF-re, hanem inkább általában véve az élethosszig tartó betegségekre írtak egy mobil alkalmazást, amit sok CF-es is használ. Ebben napi szinten naplózni lehet a gyógyszereket, közérzetet, tüneteket. Ez megkönnyíti az orvossal való együttműködést, és gyerekek is könnyedén tudják használni az alkalmazást. Nálunk itthon ehhez szükséges lenne az  is, hogy az orvos is tudja használni ezen technika adta lehetőségeket!

http://www.genia.se/homepage/

Öngondoskodás már kisgyermek kortól

Egyre több CF-es fiataloknak szóló alkalmazást fejlesztenek.

MyCyFApp (A fejlesztést az Európai Horizont 2020 támogatja.)

Egy átfogó fejlesztés ez a mobiltelefonos alkalmazás, amely segíti a CF-es mindennapjait. Az alkalmazásban többek között receptek találhatók (saját tartalom is rögzíthető), amelyek alapján az ételekhez elfogyasztandó enzim mennyiséget az alkalmazás kiszámolja. Tüneteket naplózására nyílik lehetőség, amiből aztán a kezelőorvos kaphat egy grafikont, hogy a beteg mikor mit csinált, hogyan érezte magát, milyen gyógyszereket használt. Ennek segítségével a kezelőorvos pontosabb képet kaphat a beteg állapotáról, ezáltal az orvosnál töltött idő nagyobb része szólhat a beteg lelki és fizikális állapotának javításáról a nyers, száraz adatok kikérdezése és közlése helyett.

A MyCyFapp-nak egy kisebb gyerekeknek szóló verziója is készül. Egy olyan alkalmazás, ami a 90-es évek tamagochi őrületét juttatja eszembe. Van egy cuki Tom nevű kis állatka, akinek gondját kell viselni. Ha megfelelően törődnek vele, akkor egészséges és vidám lesz, ellenkező esetben szomorú és beteg. Az alkalmazás a kisgyermekekben lévő (ön)gondoskodást célozza felébreszteni, amennyiben törődnek magukkal, akkor ők is egészségesek és vidámak lehetnek.

http://www.mycyfapp.eu/index.php/en/

Az alábbi képen a MyCyFapp kisgyermekeknek szóló fejlesztését mutatják éppen be.

35403064_593269454393601_5138257242369294336_n

CF HERO:

Egy cseh fejlesztés, sajnos a honlapjuk is csak ezen a nyelven olvasható. Ha beválik az alkalmazás, reméljük hamarosan más nyelveken is elérhető lesz. Első sorban tinédzsereknek készül, motivációs célzattal. Nekem kicsit úgy tűnik, hogy hasonlít a MyCyFApp-ra, csak itt nem kap akkora hangsúlyt az enzimpótlás kikalkulálása.

https://translate.google.com/translate?hl=hu&sl=cs&u=https://www.bezdechu.cz/&prev=search

35382916_593269464393600_1290843886712782848_n

Gyógymód kutatása

2018 márciusában útjára indult egy kutatási projekt, a HIT-CF Europe, amelynek célja a jobb kezelés és jobb életminőség biztosítása azon betegek részére, akik a ritka CF mutációval rendelkeznek.

A projekt keretén belül több gyógyszergyártó cég új készítményeit laboratóriumban tesztelik a páciensből származó mintán (Organoidon). Ezután az organoidok reakciójából eldöntik, hogy a betegek egy kisebb csoportját érdemes-e behívni, hogy az ígéretesnek tűnő gyógyszer-készítményekkel klinikai vizsgálatot indítsanak. A projektre 16 éves kor felett lehet jelentkezni, abban az esetben, ha az illető a CF ritka mutációjával rendelkezik. A projekt részletei itt: https://www.hitcf.org/

Sajnos mivel a ’klinikai vizsgálati hálózatban’ (CTN) nem szerepelünk, ezért a kezelőorvossal kell megbeszélni, hogy részt lehet-e venni a projektben, illetve a kezelőorvos tudja a CF-est tovább küldeni egy HIT-CF Europe kutatóhelyre, ahol részt vehet a kutatásban. De a HIT-CF Europe-al közvetlenül is fel lehet venni a kapcsolatot, a HITCF@umcutrecht.nl e-mail címen.

 35372492_593269477726932_6896000800422625280_n

Tanulni, tanulni, tanulni:

Ismerek olyan embert a CFE-re járó társaságból, aki azért tanult meg angolul, hogy el tudja olvasni a betegséggel kapcsolatos információkat az interneten! Mert hamar szembesült vele, hogy a saját nyelvén, csak igen korlátozott mértékben talál információt a betegséggel kapcsolatban. Márpedig a CF az a betegség, amelynél életminőség és élethossz is múlhat rajta, hogy egy szülő vagy maga a CF-es mennyire tájékozott, mert egy adott helyzetben nem mindegy, hogy megfelelően cselekszik-e és időben megteszi-e a szükséges lépéseket.

Az alábbiakban pár link, ahonnan sok hasznos információhoz lehet hozzájutni, igaz csak angolul:

https://ecorn-cf.eu/index.php?id=question-list&L=8 – (2007-2014-ig működött a kérdezz-felelek, szakértő válaszaival) de még most is sok feltett kérdés-válasz nagyon hasznos lehet

https://cysticfibrosisnewstoday.com/ – legújabb hírek

http://cysticfibrosis.com/blog/ – fórum, blog, hírek

A konferencián bejelentett hírek közül kiragadnék egyet

Potenciális CFTR-korrektor PTI-801 Orkambival együtt alkalmazva – 1. kísérleti fázis

A 14 hetes kezelés alatt a Protectasis Therapeutics PTI-801-es és a Vertex Orkambi (lumacaftor / ivacaftor) kombinált kezelésével a verejték klorid tartalom csökkenését (55mmol és ez alatti értékre), a testtömegindex növekedését és a vércukorszint szignifikáns javulásához vezettek.

49 olyan felnőtt CF betegen végezték ezeket a kísérleteket, akik két F508del mutációval és stabil háttérterápiával rendelkeznek és már Orkambi CFTR modulátorával vannak kezelve.

A PTI-801 egy harmadik generációs CFTR korrektor. A vizsgálat elsődleges célja a terápia biztonságosságának, tolerálhatóságának értékelése.

A PTI-801-nek Orkambi-hoz való hozzáadásával javulás történt a verejtékklorid és a súly tekintetében, néhol elérik a Kalydeco-szerű szinteket, és a FEV1 számszerű javulása azt sugallja, hogy a PTI-801 megduplázhatja az Orkambi hatását.

https://cysticfibrosisnewstoday.com/2018/06/08/ecfs2018-proteostasis-pti-801-plus-orkambi-seen-to-treat-cystic-fibrosis-in-phase-1-study/

Egyedül nem megy

Ez most egy kicsit személyes lesz, de úgy érzem, hogy muszáj elmondanom.

„Sokan csak várják a sült galambot, majd más elintézi helyettem, hogy nekem jó legyen”: ez strucc politika,  így nem megy. Ha azt akarod, hogy jobb legyen a helyzet, azért tenni kell. Képviselni kell magunkat és az érdekeinket. Ezt jelenleg egy maréknyi ember teszi teljesen ingyen, szabadidejében, önszántából.

35361780_593269504393596_2813283095904518144_n

De az egyesületnek vannak kötelező kiadásai, gáz, villanyszámla, banki költségek… Te, aki most ezt olvasod, szeretném, ha a szívedre tennéd a kezed és átgondolnád, hogy tudsz-e nekünk segíteni, hogy segíthessünk azon a CF-esen, aki miatt a csoportban vagy. Ha másban nem tudsz segíteni, az évi 1200Ft  tagdíjat, és/vagy az 1%-os felajánlásodat is hálásan megköszönjük!

Köszönöm, hogy elolvastátok 😊

Ha kérdés van, keressetek nyugodtan.

 

Szép napot mindenkinek!

Héczei Móni

 

Tags

top