A mucoviscidozis és én

A-mucoviscidozis-es-en-CIMLAPAmit egy tinédzsernek a mukoviszcidósisról tudnia kell

Letölthető teljes terjedelmében:

Előszó

Ezt a kis könyvecskét Nektek, a tizenéves fiataloknak állítottam össze, hogy segítségetekre legyen eligazodni a sok jó tanács között, amikkel a gondozó központokban igyekeznek ellátni Benneteket.  Megpróbáltam  sorrendet tartani az élettani magyarázatok és a szükséges kezelések között s néhány  rajzzal, képpel megkönnyíteni azok megértését.

Azt szeretném, ha ezt a könyvet nem mint egy regényt fogadnátok, amit egyszer végigolvas az ember és utána hosszú időre feltesz a könyvespolcára, hanem úgy, hogy  ott legyen valahol  a kezelési eszközeitek közelében, hogy egy egy részét újra meg újra átolvasva, egyszer csak magától értetődő legyen minden.

A sok sok tudnivalót egy laza szálú kis történet foglalja magába, hogy a komoly gondolatokat időnként néhány személyes beszélgetés törje meg.. A mondandómat több mint 20 éves tapasztalat diktálta, s azt hogy ezt megírjam, ehhez Ti segítettetek hozzá, érdeklődésetekkel, vagy éppen látszólagos érdektelenségetekkel. Sokszor éreztem úgy a Veletek való együttlétek során, hogy sok mindennel nem vagytok igazán tisztában, de arra kevesen szánjátok el magatokat, hogy magatoktól érdeklődjetek a nem tudott dolgok iránt.

Biztos vagyok abban, ha ezt a kis könyvecskét nem vetitek unottan szobátok legsötétebb zugába, hanem nyugodt óráitokban figyelmesen elolvastok belőle egy egy fejezetet, könnyebb lesz eligazodnotok az időnként rátok zúduló orvosi tanácsok és szülői figyelmeztetések között! . Legyetek olyan érettek, hogy lassan átvállaljátok szüleitektől a mindennapi kezelések irányítását, és nem bízzátok a saját egészségetek megőrzését kizárólag anyura és apura!

Ebben szeretnék  segítséget nyújtani Nektek  egy kis magyarázattal, rajzokkal, példákkal, szeretném felhívni a figyelmet a hibákra és útmutatót adni, hogy hogyan lehet megbarátkozni a sok rátok mért teendővel és kialakítani egy jól élhető életet. Komoly elhatározás és akaraterő kell mindehhez, de higgyétek el: : MEGÉRI !

Első fejezet.

Kata,  Dorka és Bence barátsága

Aznap délelőtt a városban a szokottnál is sűrűbb volt a köd. Vastag rétegekben borította be a terepet, rátelepedett a park fáinak ágaira, körülölelte a villanyoszlopokat, beleült a lekopott festékű öreg padokba, belebújt a játszótér mászókájának legkisebb réseibe is.

Hideg szél rebbentette szét maga előtt az árválkodó hinta mellett kupacokba halmozódott rozsdaszínű faleveleket: néhányat felkapott és megpörgetve felröpített egészen az ólomszürke égig, melynek lomha felhői szinte a fák koronáit súrolták.

A park zugában esőkabátos kislány ült az egyik padon, szorosan kabátjába burkolózva. Vagy inkább úgy tetszett, mintha egy nagy esőkabát lett volna a padra dobva, amiből csak egy pár cipő, egy nagy sál és egy sapka csücske kandikált elő.

A-mucoviscidozis-es-en-01

Az esőkabát néha megmozdult, ilyenkor kissé erőlködő, fojtott köhögés tört elő a belsejéből.

-Ma nagyon nehéz napom lesz – gondolta elkeseredetten Dorka, az esőkabát egyáltalán nem boldog tulajdonosa  – a köd! Csak az ne lenne soha!

Nehezen vettte a levegőt, úgy érezte, mintha egy magas hegy tetején lenne, ahol már teljesen elfogyott az oxigén. Felső teste megfeszült az erőlködéstől. Újabb köhögési roham fogta el, hosszan, kínzóan, csillapíthatatlanul. A dobhártyáiban lüktető vér zúgása elnyomott minden hangot a  környezetből, hosszú ideig semmit sem hallott a sarkon bekanyarodó villamos kerekeinek sikításából, vagy a mérgesen tülkölő autók zajából

Aztán, nem tudni mennyi idő múlva, lassan tisztulni kezdett a kép. Oldódott a mellkasát markoló görcs és végre néhány jó mély légvételre futotta erejéből.

Ahogy előregörnyedve ült a padon, hirtelen arra eszmélt, hogy már jó ideje bámulja azt a két bakancs szerű, otrombaságában is érdekes cipőt, ami már ki tudja mióta az orra előtt ácsorgott. Ahogy a pillantása magasabbra siklott, kiderült, hogy a bakancshoz két vékony láb, majd annak folytatásában egy magához hasonló korú kislány is tartozik.Piros esőkabátot viselt és meleg, sötétbarna szemei aggódva figyelték Dorkát.

„- Valami baj van?  Tudok neked segíteni?” – kérdezte komoly képpel.

Dorka kicsit bizalmatlanul tekintett fel a bakancsos lányra, honnan is tudhatná az, hogy mi van vele. Sem ereje, sem kedve nem volt beszélni, fáradtan rázta meg a fejét és csak annyit mondott: „ – nem, köszönöm.”

A-mucoviscidozis-es-en-02

Úgy gondolta, hogy ezzel be is fejeződik a beszélgetés, de .a piros kabát csak nem indult tovább.

-” A köhögésedre figyeltem fel” – folytatta a hívatlan érdeklődő. – „ tudod erre az én fülem különösen ki van élezve. Én ugyanis úgy születtem, hogy engem a köhögés végig kísér az életemen  és ezért  jobban odafigyelek, ha mást is köhögni hallok. Asztmás vagy talán ? – kérdezte végül óvatosan, mert látta Dorka arcán az elutasítás jeleit.

-”Nem” – válaszolta röviden, remélve, hogy ezzel véget vet a további érdeklődésnek. Nem mintha nem esett volna jól, hogy végre valakitől nem a kíváncsiság, hanem az együttérzés hangjait hallja, de hát ami az ő baja, azt még ez a piros kabátos lány sem fogja megérteni. Miért kezdjen bele bármilyen magyarázatba egy vadidegennek, a mukoviszcidózis szót úgy se hallotta soha. Alig értek ide az agyán átvillanó gondolatai, amikor szinte a lélegzete is elállt a lány váratlan kérdésére: -” Csak nem vagy te is mukós?”

A döbbenettől alig tudott válaszolni, annyira valószerűtlen volt, hogy az utcán pont egy „sorstárs” szólítja őt meg. Mintha varázslat történt volna, egy pillanat alatt eltűnt minden  bizalmatlansága és az azonosság felfedezésének örömében már egyáltalában nem találta tolakodónak a kislány jelenlétét.

-”De igen „ -mondta megkönnyebbülten  és már állt is fel, hogy kezét nyújtsa a piros kabátosnak.- „Engem Dórának hívnak és éppen sétálni indultam, amikor rám jött ez a köhögés.Nem jutottam nagyon messze, muszáj volt egy kicsit leülnöm. De most már minden rendben van” -tette hozzá megnyugtatólag.

Eközben finom dara szemcsék kezdtek szitálni a ködpárás levegőből. Nekicsapódtak a tárgyaknak, visszaverődtek, elpattantak  halk ropogás szerű hangot hallatva. Dorka hosszan figyelte a kabátjáról „felugráló” apró fehér szemcsék bolhatáncát. -Mintha kristálycukor peregne az égből -gondolta.

”Az én nevem Kata és itt lakom a szomszéd utcában. Pici korom óta tudom, hogy mukoviszcidózisom van. Rendszeresen járok a mukó rendelésre ellenőrzésre, hogy hogy eddig még soha nem találkoztunk? Nem voltál egyszer sem a közös nyaralásokon sem? Hol rejtőzködtél mostanáig? „- Katából  csak úgy záporoztak a kérdések -”  -De meg sem várta, hogy azokra választ kapjon, máris folytatta tovább: -”Mondd, nincs kedved eljönni hozzánk? Van egy gyönyörű kutyám, Kid Kapitány, őt is megismerhetnéd és iszunk egy jó forró teát hogy egy kicsit felmelegedjünk.

A kérdések közül egy kettőre nem lesz könnyű a felelet – gondolta magában Dóra, de a kedves hívó szónak nem igen lehet  ellenállni. A meleg szoba és a forró tea csalogató gondolata  erősebb volt a fáradtságánál.

-”Ha nem zavarok,  szívesen elmegyek.”

 

Kata erre vidám lendülettel máris  belekarolt  Dorkába és lépéseit a megfáradt kislányhoz igazítva indult vele a park közelében álló házuk felé. Az élénk hang, a megszólításhoz való bátorság, a lendületes mozgás Dorkát bámulattal töltötte el: lehetséges az, hogy ennek a teljesen egészségesnek látszó lánynak  ugyanaz a baja,  mint neki?  – Hát ami igaz, az igaz, ő bizony nem igen járt  ellenőrzésekre, amikor csak lehetett  talált valami kibúvót. Ott mindig megmosták a fejét, hogy már megint ezt se, meg azt se csinálja rendszeresen! Amikor annyi minden sokkal érdekesebb dolog van a világon, miért kellene neki folyton magával foglalkoznia? – Lehet, hogy ez a kislány tud valamit,  amit ő nem? Van  valami újabb gyógyszer is, amit ő nem ismer? Talán valami csodaszer ? – Csak úgy cikáztak a gondolatai  és nagyon szeretett volna mindent rögtön meg is kérdezni,  de a  büszkesége visszatartotta.

Kata, mintha csak olvasott volna gondolataiban, váratlanul megkérdezte: -”Mondd, neked ki segít a kezelésekben? Kivel szoktad megbeszélni, ha valamit nem tudsz?  Van a családodban valaki aki tornázik veled? – és még folytatta volna, ha Dorka a sietős léptektől nem kezdett el volna újra erősebben köhögni.

-” Jaj, bocsáss meg, hogy így nekilendültem, de tudod én úgy megszoktam a napi futó-edzésemen a gyors mozgást, hogy már észre sem veszem milyen gyorsan közlekedem. Álljunk meg, nyugodtan köhögd ki magad. Nincs nálad egy kis hörgőtágító gyógyszer, ilyenkor az sokat tud  segíteni.” –

-”Nincs”- mondta Dorka két köhögési roham között -” Igazán azt sem tudom pontosan, hogy melyik gyógyszer lehet az -gondolta magában.

Katában egyre inkább kezdett megerősödni az a gondolat, hogy ez a kislány nem nagyon kezelheti önmagát! Nem akart ajtóstól rohanni a házba, hogy erre egyenesen rá is kérdezzen. Érezte, hogy ez a félszeg visszafogottság valami nagy-nagy bizonytalanságot rejt magában. Az erős köhögés csak azt jelentheti, hogy nincs jól kitisztítva a tüdeje. Ahogy a sietős léptek miatt nagyobb légvételekre van szüksége, a levegő meg akarja nyitni a kisebb hörgőket, hogy több oxigént tudjon a szervezetnek átadni, de az ott pangó váladék útját állja, a levegő áramlásába beleremeg  és máris kitör a fuldokló köhögés. Ő már sokat hallott erről, mert  kicsi korától kezdve elmagyarázták neki, mit miért kell tennie. Most érzett csak igazi hálát a sorstól kapott  ajándékért, hogy épp egy ilyen családba csöppent bele. – Talán ez a kislány még soha nem hallott  részletesen a saját elváltozásáról? Vagy csak nem vette komolyan, amiket az orvosa tanácsolt? Ó, ha egyszer meghallgatná az  édesapámat, amikor elmagyaráz valamit, biztosan neki is sokat segítene. Lehet, hogy a sors küldte éppen útjába ezt a kislányt? – A segítségnyújtás vágya, a „sorstárs” iránti  felelősség  érzés végül legyőzte az  amúgy is kétes értékű tapintatot hogy ne kérdezősködjön tovább, ezért hát   megszólalt:- „ Dorka, az én apukám orvos és amikor megtudta, hogy mukoviszcidózisom van, attól kezdve ez lett a fő szakterülete. Sok mukós társamnak segített már, akik hozzá fordultak tanácsért. Éppen ma is jön hozzánk az egyik, akit eddig valami más betegséggel kezeltek és még nagyon keveset hallott az új diagnózisáról. Ha van időd és kedved csatlakozz ehhez a délutáni beszélgetéshez, a papám  biztosan nagyon sok újdonságot tud majd mesélni neked is. Tudod, ő délutánonként amúgy is mindig szakít időt rám, ellenőrizni, hogy hogy csinálom a kezeléseket, sőt a legtöbbször futni is eljön velem. Biztos vagyok benne, ha őt meghallgatod, te is másképp fogsz látni mindent. A magyarázatai annyi erőt adnak az embernek, hogy én már észre sem veszem hogy egy-két órát a kezelésekkel töltök el. Remekül érzem magam és a fennmaradó időmet így teljesen gondtalanul használhatom arra amire akarom. Beteg hála az égnek nagyon ritkán vagyok, sokszor még akkor sem kapom el az influenzát, amikor a tesóm 5 napig is nyomja az ágyat. – Van kedved meghallgatni a papámat?”

Dorkát teljesen elbűvölte ennek az élénk, talpraesett és meleg baráti érzést sugárzó kislánynak az apja iránti elismerése és rajongása. Már régen vágyott arra, hogy valakivel egyszer megbeszélhesse, mit is jelent ez a furcsa nevű valami, amit a sors kéretlenül rámért, de valahogy sosem került rá sor. A tüneteit  minden erővel igyekezett  palástolni,sokszor még önmaga előtt is, hát még mások előtt, mintha csak olyan valami lenne, amit  szégyellnie kell. Még az iskolában sem igen tudják, hogy mi van vele, úgy hiszik, hogy asztmás. De hiába is kérdeznék tőle, hogy  mi az a mukoviszcidózis,  maga sem igazán tudná elmondani. Ez a váratlan lehetőség, amit ez a kedves kislány most felajánlott, alig palástolható örömmel töltötte el: -”Nagyon szívesen” – nyögte ki végül, -”De mit szól hozzá apukád, ha csak úgy hívatlanul beállítok hozzátok,”

-”Mi az hogy hívatlanul, hiszen meghívtalak! És mondom, hogy jön egy barátom is éppen, de különben is, apám csak örül, ha minél több társamnak segíthet. – Na, meg is érkeztünk.”- mutatott a kovácsoltvas  kerítéssel szegélyezett kertben álló házra.

Amíg Kata a kulcsaival és a zárral volt elfoglalva, Dorka bekukucskált a kerítésen. A kicsit dimbes-dombos kert enyhén emelkedett a telek túlsó oldalán álló házig. A házhoz kőlapokkal kirakott széles út vezetett, két oldalán kisebb nagyobb szikladarabok hevertek, felületüket vastagon beborította a kövirózsa. A ház maga nem tűnt nagynak, homlokzatára felfutott a vadszőlő, bejáratánál öreg vadrózsafa simult a falhoz. Mindent összevetve a ház és a kert nagyon barátságosnak tűnt már első pillantásra.

-”Na végre! „ -sóhajtott fel Kata és belökte a kertkaput. Az előretessékelt Dorka alig lépett be a kertbe, amikor minden előzmény nélkül az orra előtt egy hatalmas kutya-pofát pillantott meg. Még mielőtt ijedtségében felkiálthatott volna, a háta mögött megszólalt Kata:-”Ne ijedj meg tőle, nem bánt! Egyébként ő Kid kapitány. Kis korunkban a bátyámmal és apával sokszor játszottunk kalózosdit és Kid kapitány éppen akkor került a házhoz. Ha a fél szemét bekötjük egy kendővel, akkor éppen úgy néz ki, mint egy igazi kalózkapitány. Ezért adtuk neki ezt a nevet. De a rendes embereket nem bántja!  Kid Kapitány, bemutatom neked Dorkát, a barátnőmet” – hadarta Kata a szokott stílusában.Dorka azért még nem nyugodott meg teljesen. – Vajon, miből tudja megállapítani Kid kapitány, hogy én is „rendes ember”  vagyok?  -tűnődött magában. Még mindig azt latolgatta, hogy nem kellene-e esetleg mégis egy nagyot sikítania, amikor Kid kapitány kedvesen Dorka vállára tette mindkét mellső lábát és megnyalta a bal arcát. – Ez az állat nagyobb, mint egy medve – gondolta igazán megszeppenve.

A-mucoviscidozis-es-en-03

 

-”Azonnal hagyd abba, te buta kutya !” – korholta közben Kata, de Kid kapitány valószínűleg szerethette, ha „buta kutyázzák”, mert széles szájjal nevetett. Miután ilyen szépen összeismerkedtek, most már hármasban indultak el a házba. Az előszobában gyorsan  megszabadultak nedves esőkabátjuktól és papucsba bújtak, majd a falépcsőn felbaktattak a nappaliból a felső szintre, ahol Kata szobája volt.

Amikor beléptek Dorka kíváncsian pillantott körül. A sarokba tolva egy furcsa, keskeny, ferde felszínű heverőt és egy óriási labdát vett észre. A szobában festői rendetlenségben számos plüss állat, kabalafigura hevert szanaszét.

-” Hát ez az én birodalmam!” – mutatott körbe Kata és lezöttyent a heverőjére. Dorka az egyik puffra ült és lábait felhúzta maga mellé. Szeretett így összekuporodva elhelyezkedni.

A puff mellett egy rozsdabarna  puha sörénnyel borított jókora plüss oroszlán hevert. Dorka szeretettel emelte fel a bumfordi  állatkát, éppen jól jött, hogy a puha szőrös teste csaknem beterítette alaposan átfázott lábait.

A következő pillanatban Kata már viharzott is ki a szobából, hogy egy kis harapnivalónak nézzen utána. Édesanyjával tért vissza, aki egy tálcán illatos forró teát és néhány szendvicset hozott magával. -”Maradj csak ülve kislányom, látom jól esik az oroszlán meleg teste a lábaidnak, remélem a tea is hamarosan felmelegít benneteket” – és már nyújtotta is a csészét az összekuporodott kislánynak. Dorka hálásan tekintett fel a kedvesen mosolygó arcra és ahogy szűnt lábaiban a hideg, úgy oldódott feszélyezettsége is ebben a közvetlen hangulatú családban.

Még ki sem itták teájukat és épp hogy hozzákezdtek a finom szendvicsekhez, amikor éles csengetés hallatszott a kapu felől. -”Na megjött Bence !” – ugrott fel Kata  és már futott is le a lépcsőn,  másik újdonsült barátját fogadni.

Annyi minden megbeszélni valójuk lett volna még a három gyereknek, hiszen mindnyájuk számára csak ma kezdődött el a barátság és a neveiken kívül még alig tudtak valamit egymásról, de nem tudták folytatni az egymáshoz intézett kérdéseiket, mert megérkezett Kata édesapja.

Éppen Dorka kezdett volna el mesélni önmagáról,  amikor az ajtóban megjelent egy magas, sötét hajú, megnyerő külsejű férfi.

A-mucoviscidozis-es-en-05

 

“Apa”- ugrott fel boldogan Kata és már repült is apja karjaiba. De alig várta ki, hogy megkapja arcára a szokásos két cuppanós puszit, gyors mozdulattal bontakozott  ki a meleg ölelésből,  hogy minél előbb bemutathassa új  barátait apjának.” Apa, ő Dorka”-  mutatott rá  a szendvicsét majszoló lánykára, ő pedig Bence. Dorkával egészen véletlenül találkoztunk és meghívtam őt is a ma délutáni beszélgetésre” – csak úgy ömlött belőle a szó, amint lelkesen elmesélte kettőjük találkozását. -” Hát nem csodálatos, hogy egyszerre két barátra is találtam!?” – fejezte be mondókáját.

E feltétel nélküli elfogadáshoz nem szokott Rita szivét újra  melegség  töltötte el és már  feszültség nélkül nyújtotta kezét  Kata édesapjának.

 2. Fejezet

Beszélgetés az öröklődésről

-” Na gyerekek, akkor, ha befejeztétek az uzsonnázást, gyertek át a szobámba, hogy megkezdjük a Bencének igért beszélgetést.“

Előre ment  és belesüppedt a kedvenc bőr foteljébe.  Testének jól esett ez a fizikai ellazulás, de szellemét és figyelmét most arra összpontosította, hogy minél érthetőbben és alaposabban tudja elmondani a gyerekeknek, ami őket a legjobban érdekli. Mindig szívesen magyarázott mindenkinek s különösen, ha a lánya kérte valamire, akkor nem ismert soha fáradtságot.

A-mucoviscidozis-es-en-06

Már régen tudomásul vette és elfogadta, hogy a sors különös akaratából két gyermeke közül a kisebbik ezzel az elváltozással született. Az első percekben maga is megdöbbenve hallgatta  gyermekgyógyász kollégája szavait, aki féléves kislányát a rossz emésztése miatt kivizsgálta és közölte vele a diagnózist. A szavak súlya alatt nehéz volt összeszednie csapongó gondolatait, melyek lázasan kutattak az egyetemen tanult betegség-rengeteg képei között: “ Igen, igen, sós verejték….hasmenés… sok-sok köhögés.…. gyógyíthatatlan betegség….”-  villantak fel agyában az orvosi könyvek adatai. Az első megdöbbenés és a betegségtől való félelem azonban lassan oldódni kezdett, amikor megkereste mukoviscidózisban jártas kollégáit és beszélgetni kezdett velük. Megtudta tőlük,  hogy ez az egykor valóban befolyásolhatatlannak tartott elváltozás ma már gyógyszerekkel  és különböző gyógytorna technikákkal nagyon szépen karbantartható. Igaz, hogy naponta akár több órát is  kell a kezelésekre áldozni, de ha mindez megtörténik, akkor az életkilátások az új gyógyszerelés mellett igen jelentősen megnövelhetők.Élete ezután, a kislányára való fokozottabb odafigyelés és az együtt eltöltött többlet idő révén észrevétlenül sokkal tartalmasabbá vált s úgy érezte, hogy kapcsolatuk e betegség nélkül talán soha nem lett volna ilyen örömteli. Ha környezetében bárkiben, bármikor  csak  egy villanásnyi sajnálkozást is fedezett fel, alaptermészetétől eltérő hevességgel azonnal elhárította  azt, magyarázataival bebizonyítva, miért lehet ezeknek a gyermekeknek az élete épp olyan teljes, mint bárki másé.

Eddig jutott el  gondolataiban, amikor a gyerekek megjelentek a szobájában.  Körbeülték a kerek dohányzó asztalt és várakozóan pillantottak Kata édesapjára.

-” Hát akkor talán azzal kezdenénk el, amit sokan kérdeznek meg tőlem, sokszor maguk a szülők is: hogy is van az, hogy  ez a mucoviscidosis egy öröklődő betegség és mi, a szüleitek mégis teljesen egészségesek vagyunk. Kitől  és hogyan örököltétek  akkor ti  ezt az elváltozást?”

“ Ahhoz, hogy ezt könnyebben megértsétek  megpróbálom lerajzolni, mit is jelent az, hogy örökölni valamit. Ugye azt mindenki sokszor hallotta már életében, hogy : jaj de szép kék szeme van ennek a kislánynak, ezt anyjától örökölte. Vagy: nicsak, éppen olyan hosszú ujjai vannak, mint a nagyapjának….Tehát azt tudjuk, hogy testünk felépítésében, alkatunkban számos olyan azonosság van, mint a szüleinkben,  nagyszüleinkben, vagy ha végig tudnánk kutatni a korábbi időket,  az őket megelőző őseinkben. Ez azt jelenti, hogy ezek a tulajdonságok valahol az ember szervezetében rejtve vannak és az utódokban hol ez, hol az  jelenik meg. A szervezetnek az a rejtett zuga, amely képes arra, hogy ezeket a tulajdonságokat megőrizze és az utódoknak tovább adja, az ugynevezett : továbbörökítő anyag. Ezt  tudományosan kromoszómának nevezzük.

A-mucoviscidozis-es-en-07  Azt is tudni kell, hogy ezek a kromoszómák apró építőkövekből állnak, melyeket : géneknek hívunk. A kromoszómák a sejtjeink mindegyikében párosan fordulnak elő, az egyik felet az anyánktól, a másik felet  apánktól kapjuk. Tehát sem anyánktól, sem apánktól nem az ő teljes tulajdonság-készletét örököljük, hanem azoknak csak a felét és hogy éppen melyik felét, azt a véletlen határozza meg.

Hogy miért van az, hogy  a tulajdonságoknak csak a felét örököljük, azt rögtön megértitek, ha lerajzolom nektek. Egy ember sejtjében 23 pár, vagyis 46 darab kromoszóma van. Kivétel az a sejt, amit a nőknél :pete-sejtnek, a férfiaknál: hímivar-sejtnek nevezünk. Ezekben a sejtekben a 23 párnak csak a fele van meg, vagyis 23 darab. Ezt azért alkotta meg a természet ilyen okosan, hogy akkor, amikor ennek a két ivar-sejtnek az egyesüléséből egy új élet indul el, az összeolvadt sejtben megint csak 23 pár, vagyis 46 darab kromoszóma legyen és nem ennek a duplája.A-mucoviscidozis-es-en-08

Hogyan történik az öröklődés  a mukoviszcidózis vonatkozásában?

“ Talán azt is tanultátok már, hogy a 23 pár kromoszómát a kutatók megszámozták: egytől- huszonháromig. Azt találták, hogy a mukoviscidózisban a hetes számú kromoszómán van a betegséget okozó sérülés, az egyik építőkő, vagyis az egyik gén hibás felépítésû. Ezért is hívják a mucoviscidosist : génhibának.”

Kata édesapja eközben rajzaival igyekezett megkönnyíteni a feszülten figyelő gyermekek számára a nem éppen könnyû téma megértését. Amíg beszélt, átfutott agyán, hogy talán túl apró részletekbe megy bele, talán nem kellene terhelni őket ennyi elméleti fejtegetéssel, de aztán elhessegette magától a visszatartó gondolatokat. Orvosként nagyon jól tudta,  számtalanszor átélte, hogy  saját betegei is csak akkor tudják  igazán felvenni a harcot az őket megtámadó betegségekkel szemben, ha maguk is tudják, hogy mi ellen és miért kell küzdeniük. Megszokta, hogy betegeivel  részletesen megbeszélje állapotukat és a kezelés menetét. Így hát folytatta megkezdett magyarázatát.

-“ A gén-hibákról még el kell mondanom, hogy amennyiben a hiba a kromoszóma-párnak csak egyik tagjában van meg , akkor a pár másik fele, vagyis a hibátlan géneket tartalmazó kromoszóma  megakadályozza  a hibás kromoszóma fél megbetegítő hatását. Az ilyen egyénnél semmiféle betegség tünet nincs, annak ellenére, hogy egyik génjében : “hordozza” a génhibát. Ezért is nevezi őket a tudomány : génhordozóknak.” Mucoviszcidózis esetében a szülők ilyen hibás gén hordozók.

A-mucoviscidozis-es-en-09

“ Mucovicidosisos gyermek akkor születhet tehát, ha mind az édesanya, mind az édesapa a mucoviscidosis gén-nek hordozója, vagyis sejtjeikben az egyik kromoszóma-félben benne van a hibás gén.”

“ Az előbb már mondtam, hogy a petesejtben és a hím ivarsejtben, melyek találkozásából jön létre az új utód, a kromoszóma párból mindíg csak  az egyik fél van benne. Így, a mukoviszcidózisos génhibát hordozó szülők ivarsejtjeibe véletlenszerûen vagy a mucoviscidosisos gént tartalmazó kromoszóma-fél, vagy a sérülést nem tartalmazó kromoszóma-fél kerül bele.”

“Ezután már csak a sors dönti el, hogy az éppen egymásra talált két ivarsejt, amelyekből a várt kisgyermek majd megszületik, melyik kromoszóma-felet tartalmazza. Amennyiben csak az egyik sejtben van hibás gén és a másik ép, akkor teljesen egészséges, de újabb hordozó születik. Amennyiben mindkét sejtben az ép kromoszóma-fél van, akkor még csak hordozó sem lesz a kis jövevény. Ha viszont  a két egymásra talált sejt mindegyikében a sérült gént tartalmazó kromoszóma került bele, akkor  mucoviscidózisos lesz a kicsi”.

A-mucoviscidozis-es-en-10

“ Értitek most már, hogy miért van az, hogy nem jelzi semmi sem előre, hogy mikor születik ezzel a gén-elváltozással valaki? Meg ebből most azt is megértitek bizonyára, hogy miért nem lehet azt mondani , hogy a mucoviscidózist csak az aputól, vagy csak az anyutól örököltétek,    mert ezt csak akkor lehet örökölni, ha mind a két szülőben benne van  a génhiba.”

Kata alig leplezett büszkeséggel nézett apjára, mikor az befejezte az öröklődésről szóló magyarázatát és úgy érezte, hogy maga is most értette meg igazán. Óvatosan Dorkára és Bencére pillantott, vajon az ő számukra is ennyire érthető volt-e, amiről  apja beszélt?  A gyerekek komoly tekintetéből és Dorka  alig észrevehető bólintásaiból azonnal tudta, hogy  ők is megértettek mindent.

Apja az órájára pillantott -“ Te jó ég, hogy elment az idő, észre sem vettem, hogy lassan besötétedett. Tudják Dorka szülei, hogy egyáltalán hol van?  Gyorsan kísérjük őt haza. Nem is árt egy kis séta ezután a nem könnyû téma után.”

 3.fejezet.

 A mukoviszcidózis és a tüdő

Legközelebb Dorka és Bence már otthonosan telepedtek Kata édesapja köré  és igyekeztek úgy elhelyezkedni, hogy minden ceruzavonást jól meg tudjanak figyelni.

-” Úgy gondolom, az lesz a legjobb, ha valami sorrendet tartunk” – kezdett a beszélgetéshez az apa – „mert akkor talán nem marad ki semmi fontos abból amit tudnotok kell. Így hát kezdjük  ma a tüdővel. Elég sok mindent kell elmondanom róla, ezért ma biztosan nem fogunk a végére érni. De ha benne vagytok, találkozzunk akár naponta, vagy minden másnap ugyanitt és akkor mindenre jut idő és nem is lesz olyan megerőltető a sok tudnivalót megérteni. -Rendben?”

A gyerekek hevesen bólogattak, mert most már egyre elhatározottabbak lettek abban, hogy meg akarják ismerni a mukoviszcidózis rejtelmeit. Különösen Dorka érezte át, hogy valamit jelenthet az alapos tudás, hiszen olyan szembetűnő volt Kata és az ő állapota közötti különbség. Ami igaz az igaz, ő eddig nem igen akart odafigyelni, amit a szülei próbáltak megértetni vele és az ellenőrzéseken is csak immel-ámmal figyelt arra, amit feladatul tûztek ki számára. -De most felébredt benne a kíváncsiság és megfogadta, hogy bizony minden nap eljön, amikor csak a papa ráér  a velük való együttlétre.

– „ Azt már bizonyára sokszor és sokat hallottátok, hogy a tüdő tisztán-tartása az egyik legfontosabb feladat a mucoviscidosisban. Ám, hogy igazán értsétek is, hogy miért van így, azt szeretném egy kis magyarázattal kiegészíteni.” –

A-mucoviscidozis-es-en-11

– „A tüdő, mint ahogy most a rajzon is látjátok : levegőt vezető csövekből és u.n. léghólyagocskákból áll. Mindez egy védő “burokban” helyezkedik el,amit a bordák és az azt összekötő és beborító izmok alkotnak. Ezt nevezzük mellkasnak. Ennek az ismerete is nagyon fontos, mert  mellkas nélkül a tüdőnk képtelen a feladatát, magát a légzést ellátni. A tüdőnek  ugyanis  nincsenek mozgató izmai. Ahhoz hogy tágulni tudjon, vagyis a levegőt magába szívni, ahhoz nekünk kell a mellkasunkat megmozgatni. Ez egészséges állapotban teljesen magától történik, akaratunktól függetlenül tágítjuk, majd hagyjuk elernyedni a mellkasunkat és ez a folyamatos tágítás és elernyedés szívja be a levegőt a tüdőnkbe és ereszti ki onnan. Miért mondtam, hogy ennek imerete nagyon fontos, azt majd akkor fogjátok igazán megérteni, amikor a kezelésekről lesz szó.”

A-mucoviscidozis-es-en-12

– „A levegő az orrunkon, a szájunkon, vagy egyszerre mindkettőn keresztül juthat be a légutakba, először a legtágabb, úgynevezett légcsőbe,  majd onnan tovább a két tüdőfélbe vezető főhörgőbe. A főhörgőktől kezdve a légcsövek egyre kisebb és kisebb ágakra oszlanak, faluk egyre vékonyabb, üregük pedig egyre szűkebb lesz, míg végül számtalan léghólyagocskában végződnek. Ezeknek a légcsöveknek, melyeket összefoglaló orvosi nyelven: bronchusoknak nevezünk, a belső felületét egy vékony nyálkahártya borítja, melynek felszíne örökké nedves, megvédve  a légcsöveket a kiszáradástól. A levegőből a léghólyagocskák falán keresztül jut be az élet fenntartásához szükséges oxigén a szervezetbe és ott adja le szervezetünk a számára már szükségtelen széndioxidot.  Ha ezeket a léghólyagocskákat kinyitnánk és kiterítenénk a földre, felületük egy nagy teniszpálya nagyságú területet tudna befedni.”

A-mucoviscidozis-es-en-13

– „Ekkora felületen történő légcserére természetesen nincs mindíg szüksége az embernek, ezért van az, hogy nyugalomban ennek a felületnek -vagyis a léghólyagocskáknak – csak egy töredékét használjuk. Ha viszont nehezebb munkát végzünk, sportolunk, futunk, akkor több oxigénre van szükségünk, ezért meggyorsul a mellkas mozgása  és kitágulnak az addig nyugalomban lévő kis  léghólyagok is.  Ilyenkor nagyon is szükség van az addig nem használt területekre, mert csak ezek működésbe lépésével képes a szervezetünk annyi oxigénhez jutni, amennyi a megerőltető munkához kell. Ha nem lenne tartalék tüdőterület, akkor mindig csak annyi fizikai erőkifejtésre lennénk képesek, mint nyugalomban.”

– „Sajnos elég sok esetben nem értik meg a kisebb gyerekek, hogy miért olyan fontos az amit a kezelő doktornéni, vagy doktorbácsi mond a naponta végzendő légzőgyakorlatról. Úgy gondolják, hogy ez a többlet munka felesleges, hiszen ők nagyon is jól tudnak lélegezni.. Ezek a gyerekek nem gondolják végig azt, amiről én most nektek beszélni fogok.”

A ceruza tovább siklott a papíron és a magyarázat sem késett.

– „Ahogy már mondtam, a légcsövek belseje nyálkahártyával borított, mégpedig olyan különleges felépítésûvel, amilyent csak a természet tud kitalálni, hogy minél tökéletesebb legyen a szervezet. A nyálkahártya felszínén parányi  kis mozgékony nyúlványok vannak, amelyek állandóan mozognak, méghozzá mindíg úgy, hogy a mozgásuk ereje a száj felé, vagyis a külvilág felé a legnagyobb. Ezzel a mozgással a kis nyúlványok, úgy továbbítják szünet nélkül a felszínükön lévő váladékot  kifelé a tüdőből, mintha ügyes kezek lennének, melyek kézről kézre adnak egy csomagot. Takarító robotoknak  is hívhatnánk  őket, hiszen akaratunktól függetlenül, éjt nappallá téve dolgoznak, hogy a váladékkal együtt minden belélegzett szennyező anyagtól: por, füst-törmelék, bacilustól megvédjék a tüdőnket.”

A rajzok segítségével a gyerekek már is maguk elé képzelték a dolgos robotokat és izgatottan várták a folytatást,: vajon hogy működik mindez a mucoviscidózisban?

A-mucoviscidozis-es-en-14

– „Azt már ezerszer hallottátok életetek során, hogy a mucoviscidózis lényege a sűrű váladék képződés. Maga az elváltozás neve is ezt jelzi, csak nem magyarul, hanem a latin elnevezésből származtatva : mukusz (latinul írva: mucus) azt jelenti: nyálka, váladék; viszkózus (szintén latinul : viscosus) pedig azt, hogy tapadós, ragacsos. Így lett a neve: mukoviscidózis. Van azonban egy másik, mostanában már Magyarországon is egyre gyakrabban használt elnevezés a: cisztás fibrózis. Ez a hasnyálmirígyben kialakuló elváltozásra utal. Hogy ez mit jelent, erről majd az emésztőrendszernél beszélünk.

Az apa most közelebb tólta hozzájuk rajzát. “Ha most a képre néztek és megfigyelitek, hogy mi a különbség a mucoviscidosisos váladéknak a kis nyúlványokra való hatása és a normál váladék hatása között, azonnal látjátok, hogy  a dolgos kezek a könnyű, híg váladékot milyen könnyedén emelik és juttatják kifelé, míg a mucoviscidosisos  sûrû és tapadós váladékot milyen erőlködve próbálják továbbítani. Jó ideig még bírják energiával, igyekeznek a feladatukat teljesíteni, de ha nem kapnak segítséget, vagyis a váladék nem hígul, továbbításuk nem könnyebbedik, akkor a kis robotok  elfáradnak, előbb utóbb teljesen kimerülnek és végül a váladék súlya alatt végérvényesen öszeroppannak. Akkor aztán egymásra halmozódik az újabb és újabb nyálka-tömeg és ezt a falhoz tapadt, ragacsos masszát már csak az erőltetett köhögés képes  a légcső felszínéről elmozdítani.”

A-mucoviscidozis-es-en-15

-”A köhögés maga, meglehetősen  nehéz munkát jelent a szervezet számára. Persze nem azok a kisebb köhhintések, amelyekkel a már csaknem a torokig eljutott váladékot köhögjük ki, hanem azok az egész mellkast és rekeszizmot igénybe vevő görcsös erőlködések, amiket akkor kénytelen a szervezet igénybe venni, amikor a hörgők falát számos helyen beborítja az odatapadt váladék.”

A-mucoviscidozis-es-en-16

Dorka döbbenten hallgatta az apa utolsó szavait, mert nagyon is ismerős volt számára az amit a kimerítő köhögés, az egész testét megrázó erőlködésről mondott. Tegnap éppen ezzel hívta fel magára az arra sétáló kislány figyelmét, aki ezt hallván szólította őt meg. Ma már szinte hálás volt a sorsnak, hogy éppen akkor jött rá a köhögési roham, amikor Kata arra járt. Nélküle nem hallott volna ennyi érdekes dolgot saját betegségéről. Eddig nem is akart tudni többet, mint amennyit szülei dorgáló szavaiból megértett : “ Meglátod rossz vége lesz, ha nem törődsz magaddal. Már egy éve, hogy nem tudlak elcipelni az orvoshoz, pedig már levelet is kaptunk,  hogy vigyelek be ellenőrzésre. De te, ha ott vagyunk is,  becsukod a füled és csak a válladat rángatod  ha a kezelésről kérdeznek. Én nem tudom helyetted megcsinálni, amit neked kellene!…” Ma is fülében csengenek ezek a szavak. Tudta, hogy valamit rosszul csinál, de nem akarta tudomásul venni, mint ahogy azt sem akarta elfogadni, hogy ő valamiben is más mint a többi gyerek. Hogy neki örökké gyógyszert kell szednie, meg inhalálni is kellene, meg tornászni! Hogyisne, még megtudják a többiek, hogy neki valami baja van és ki fogják nevetni, vagy csúfolni mert tablettákat szed, meg mindenféle hókusz-pókuszt kell csinálnia. Így aztán a legjobbnak tartotta, ha tudomást sem vesz a dolgokról és struccként a homokba dugja a fejét. -Most már elég nagylány vagyok, anyám sem  kényszeríthet semmire – fogalmazta meg magának nagy büszkén.

Most azonban valami kattant a fejében.  – Te jó ég, ennyi mindent lehetett volna tudni és ez ennyire érdekes, én meg hallani sem akartam róla!- Eddig csak egy utálatos szó volt számára az, hogy :mucoviscidózis.  Most meg egyszerre értelmet kapott maga a szó is és az is hogy mit jelent ez az ő számára.

Az apa, szünetet tartva a beszédben, óvatosan  a gyerekekre pillantott, vajon nem fárasztja-e őket ez a hosszadalmas magyarázat? De az érdeklődő tekintetük és a szájukon  szinte egyszerre kiszaladó kérdés : “És akkor mit lehet tenni ez ellen ?”  –  bizonyította, hogy csupa füllel hallgatták mondandóját.

-”Nagyon jó, hogy ezt kérdezitek, mert én is éppen arra gondoltam, hogy akkor lehet jobban megérteni azt, hogy mit, miért kell csinálni a mucoviscidózisban, amikor még frissen él bennetek, hogy egyáltalában mi zajlik odabenn a szervezetben. Tehát, ha megértitek azt, hogy a mucoviscidózisos tapadós váladékot a szervezet saját maga nem képes segítség nélkül eltávolítani, akkor azt is megértitek, hogy miért kell nektek nap-mint nap váladék-oldó gyógyszert szednetek, vagy inhalálnotok. Ez a sűrű nyák nem csak akkor van a légutaitokban, amikor már meg is köhögtet benneteket, hanem ez  állandóan ilyen a hörgőtökben, akkor is amikor nem is érzitek, hogy van ott valami. Amíg kevés ez a váladék, valóban szinte észre sem veszitek, hisz az előbb magyaráztam, hogy olyan sok léghólyagocska van tartalékban, hogy ha egy-egy kis légutat el is tömeszel a váladék, még mindig számos marad nyitva. Igen ám, de ha sokáig vártok azzal, hogy a lassan felhalmozódó nyákot eltávolítsátok, akkor két komoly következmény is adódhat ebből. Az egyik az, hogy azokba a hörgőkbe,  amelyekbe a tisztítás hiánya miatt véglegesen beleragad a váladék, oda a levegő már soha többet nem tud  bejutni és akkor ezek a hörgők és léghólyagocskák visszafordíthatatlanul kiesnek a légzésből. Ha pedig sok ilyen terület alakul ki, akkor hiába volt valamikor  teniszpálya nagyságú a légző-felület,  az elzáródások miatt olyan picire zsugorodik össze a “pálya”, hogy, képletesen szólva,  már csak egy helyben lehet játszani rajta!  –

A-mucoviscidozis-es-en-17

 A másik veszély pedig az, hogy a légutakban pangó váladék nagyon vonzó mindenfajta bacilus számára. Szívesen fészkelik bele magukat, szinte családot alapítanak ott és ha nagyon elszaporodnak:  gyulladást gyulladás után okoznak. Az pedig lázzal jár, gennyes váladék-felszaporodással, rossz közérzettel, étvágytalansággal – egyszóval minden olyan tünettel, amit minden gyermek a lehető legmesszebb  szeretne elkerülni.”

“Ezért olyan fontos, hogy a váladék oldás és a váladéknak a tüdőből történő minél tökéletesebb kiürítése már akkor elkezdődjék, amikor még semmiféle tünet nem jelentkezett! A kevés váladékot könnyebb felhígítani és  légzőtornával eltávolítani, mint  azt ami már az egész tüdőt ellepte. A Fluimucil, az ACC, a különböző koncentrációjú (o,9, 2, 3, 4, 7 %-os), só-oldat a mucoviscidózisos nyálka legjobb oldószerei. Minden gyermek ezeket kapja a diagnózis pillanatától kezdve. Van aki a nyálkaoldókat csak szájon át használja, de legtöbben inhalálják is. Ezeken kívül bizonyára hallottatok talán ti is még a Mucoprontról, a Paxirasolról, vagy a Salvus-vizes inhalációról.”-

A legutóbbi években egy újabb, nagyszerű gyógyszert fejlesztettek ki a kutatók, hogy az eddiginél hatásosabban lehessen oldani a légutakban lévő váladékot, akkor, amikor gennyessé válik. Ez a gyógyszer a PULMOZYM. Emlékeztek rá, említettem az előbb, hogy a hörgőkben a támadó bacilusok és a szervezet védekező sejtjeinek harcában rengeteg küzdő sejt esik áldozatul. Ezek az elpusztult sejtek, a belőlük felszabaduló anyagok még jobban besűrűsítik az amúgy is tapadós váladékot. Ezektől lesz a köpet sárgás-zöld, vagy szürkés-barna. A Pulmozym ezt a sejtek anyagából képződött váladékot oldja. Különleges hatásánál fogva igen értékes gyógyszernek számít, használatáról  és az azzal kapcsolatos tudnivalókról mindenki kap egy írásos tájékoztatót. Mindig hűtve kell tárolni, naponta egyszer alkalmazandó. Akinek éjszaka sok váladék gyűlik össze a légutaiban, annak azt javasolják, hogy reggel, felébredés után a kezelést Pulmozym-os inhalálással kezdje, másnál viszont hatásosabb, ha a délutáni órákban alkalmazza, de ne késő este, elalvás előtt. Az inhalátorból jó mély belégzésekkel kell beszívni, majd néhány másodpercig a légzést visszatartani és csak utána kifújni a levegőt. Lehetőleg az utolsó cseppig legyen elporlasztva s ajánlatos arra is vigyázni, hogy légzés-szünetekben ne menjen  felhasználatlanul a környező levegőbe.”

“Ezek mellett a gyógyszerek mellett vannak olyan kiegészítő szerek is, amelyek nem a nyákot oldják, hanem azt segítik elő, hogy a hörgők a lehető legtágasabbak legyenek, amikor a párát beszívjátok. Hiszen az a cél, hogy a belélegezett anyagok a legmélyebbre jussanak el a tüdőben, a legkisebb hörgő-ágakig. Ezek az úgynevezett: hörgőtágítók. Most csak megemlítem őket, hogy kinek melyikre van szüksége, azt mindig a gondozó orvos mondja meg. De jó, ha tudjátok a neveiket, hogy ebben a gyógyszer-rengetegben egy kicsit el tudjatok igazodni. Ezek: Berodual, Berotec, Salbutamol, Ventolin, Spiropent, Bricanyl, hogy csak a leggyakrabban használtakat említsem.

De ezzel még mindig nem ért véget az inhalációra használható gyógyszerek sora, mert még nem beszéltem arról a szerről, amit a legutóbbi időkben ajánlanak a mukoviscidózisos kezelésre is, ez pedig egy igen hatásos gyulladás-csökkentő szer: a Pulmicort. Ennek az a szerepe, hogy enyhítse a bacilusok és a szervezet védekező katonái között folyamatosan dúló harcot, elcsitítsa azt a háborút, aminek a következménye az a sok “elesett katona”, vagyis a gennyes váladék és ezzel védi a hörgők falát a sérülésektől. Ezért ezt a gyógyszert  a megelőzés gyógyszerének nevezzük.

4. Fejezet

 Amit az inhalációról tudni kell

 – Most beszéljünk néhány szót az inhalátorokról és magáról az inhalációról.- Inhalációra azok az inhalátorok a legalkalmasabbak, amelyek a lehető legkisebb szemcsékre  porlasztják a gyógyszereket, s így pára formájában a legkisebb átmérőjű hörgőcskékig is el tud jutni a hatóanyag. A legfinomabb párát az ultrahangos inhalátorokkal érhetjük el, de vannak olyan gyógyszerek, amikhez kifejezetten a motoros inhalátorokat ajánlják, ilyen például a Pulmozym. –

– Az inhaláció technikáját is igen alaposan kell elsajátítanotok! Sokan, hogy ne legyen olyan unalmas a kezelés, olvasás vagy TV nézés közben végzik az inhalációt.A legtöbben rábízzák a szülőkre, hogy állítsa össze az inhalátort, maguk oda se hederítenek, hogy mi is van a porlasztóban és csak ha minden elkészült veszik kezükbe a gépet. Ha jó a könyv amit olvasnak, vagy izgalmas a film: a gyógyszer legnagyobb része elpárolog a levegőbe, vagy jobbik esetben eljut a légcső legfelső részéig. Csak éppen oda nem, ahová pedig a legszükségesebb lenne: egyenletes és jó mély belégzésekkel a tüdő minden részébe.

A-mucoviscidozis-es-en-20

– Ennek lesz azután az a következménye, hogy az orvosi rendelőben hiába bizonygatja gyerek és édesanyja, hogy “pedig minden nap inhalál ez az áldott jó gyerek és mégsem ürül ki soha a tüdeje” – az orvos is csak a váladékkal teli tüdőt tudja megállapítani. Ezért kell nagyon komolyan venni az orvos, vagy a gyógytornász tanácsát, hogy az inhaláció végzése olyan kell, hogy legyen, mint az élsportolók versenyre való felkészülése: a cél ismeretében a tevékenységre való maximális koncentráció! Olyan időpontot kell kiválasztani erre a kezelésre, amikor semmi egyéb nem tereli el erről a figyelmet.

– Itt kell elmondanom még egy nagyon fontos tudnivalót az inhalációs kezeléssel kapcsolatban. Sajnálatos módon ez nem igazán terjedt el a köztudatban, pedig ha ezt nem tudják az érintettek, akkor az inhalációval nem hogy nem segítenek, hanem akár még árthatnak is maguknak!-

Hogy nyomatékot adjon szavainak, megint kezébe vette a ceruzát és megpróbálta képekkel is emlékezetükbe vésni azt, amit soha nem szabad elfelejteniük:

– Amikor a nyálkaoldó anyagot inhaláljátok, legyen az Fluimucil, vagy koncentráltabb sóoldat, akkor a légutakban lévő váladék egy rövid idő múlva felhígul.Sokan úgy gondolják, hogy ezzel megtettek mindent, ami a tüdő kezeléshez szükséges. Pedig ezután jön csak az igazi kezelés: a felhígult váladék kiürítése a tüdőből. Hogy miért kell ezt az inhaláció után rövid idővel mindenképpen megtenni, az könnyen érthető, ha végiggondoljátok, hogy mi történik a váladékkal a felhígulás után. Ha az erre kidolgozott légzési technikákkal, a KS pipa, más néven Flutter használatával, vagy az autogén drenázzsal nem próbáljátok meg amennyire csak tudjátok a tüdőtökből eltávolítani, akkor a felhígult váladék, minden egyes légvételetekkel, anélkül, hogy ezt észrevennétek, egyre inkább belefolyik a kis és még kisebb hörgőkbe! Az aki az inhaláció végén leteszi a maszkot, vagy a szipókát és úgy gondolja, hogy ezzel megtett mindent a tüdeje érdekében, az rettentő nagyot téved. Nem hogy nem javított az állapotán, hanem esetleg még rontott is rajta, hisz így a váladékot olyan tüdőterületekre szippantotta be akaratlanul, amelyekből már nehéz, akár egy későbbi köhögési rohammal is eltávolítani. Ezért a nyálkaoldó szerek inhalációját TILOS önmagában, váladék-eltávolítási gyakorlatok nélkül alkalmazni ! Ezt soha nem szabad elfelejtenetek!-

A-mucoviscidozis-es-en-19

– Az inhaláció és a közben végzett légző-gyakorlatok módszereit a legpontosabban vagy gyógytornász, vagy a mukoviscidózis gyógytornájáról szóló könyv segítségével tanulhatjátok meg. Ne restelljétek többször is átolvasni és az ajánlások szerint gyakorolni, mert csak így tudjátok elérni, hogy a tüdőtök mindig kitisztuljon.

– Még egy eszközre szeretném felhívni a figyelmeteket, amelyik nem a kezelést szolgálja, hanem tájékoztatást nyújt arról,  milyen eredményes  a légúti kezelés. Különösen azoknak ajánlatos használni, akiknél nagy a hörgő-görcs kialakulásának hajlama s szeretné ellenőrizni, hogy a hörgőtágítók belélegzése mennyire oldja ezt a görcsöt. Az eszközt: peak-flow méter-nek (pík-fló) nevezik. Maximális erővel való belefújáskor az elmozduló kijelző egy skálán megmutatja, hogy egy perc alatt milyen levegőmennyiséget képes valaki a tüdejéből kifújni. Ennek nem az abszolút értéke a mérvadó, hanem arra ad választ, hogy különböző napszakban és különböző állapotban egymáshoz viszonyítva milyen valakinek a fújási eredménye. Vagyis mennyivel kisebb levegő-mennyiséget képes valaki kifújni, ha tele van váladékkal, vagy görcsben vannak a hörgői és mennyit javul ez, ha egy alapos váladék-kiürítést végez, vagy hörgőtágítót szív be. Ezzel saját magatok ellenőrizhetitek a kezelés eredményességét. Ennek megfelelően lehettek megelégedve a befektetett erőfeszítésetekkel, vagy  éppen ellenkezőleg ez figyelmeztethet benneteket hogy valami nincs egészen rendben a kezelés körül.-

Dorka meglehetősen megszeppenve hallgatta az okos orvosi magyarázatot és bűntudattal gondolt vissza  azokra a harcokra, amelyeket édesanyjával vívott, amikor az a kezelésekre figyelmeztette. Hányszor kerekedett  felül benne a dac, csakhogy neki legyen igaza és hányszor csak “szívességből” tette meg anyjának, hogy úgy ímmel – ámmal leüljön az inhalátor mellé. Arra persze már soha nem kerített sort, hogy utána ki is ürítse a váladékot,  – “köhögök én eleget egész nap”, dörmögte ilyenkor . Hát lehet, hogy ezért törnek rám időnként ezek a szörnyű, görcsös köhögések ? – kérdezte magától döbbenten.  Talán mégis jobban oda kellett volna figyelnem a doktornőre, amikor kontrollon voltunk, ő is valami ilyesmiről beszélt nekem. De hát az orvosok mindig annyi feladatot akarnak az ember nyakába sózni, ki figyel oda arra a sok szónoklatra!”

Gondolataiból Kata kérdése térítette vissza a jelenbe: “ Van valami amit nem értesz,Dorka?” – szavaiból aggodalom áradt, látva a kislány elrévedt tekintetét.

“ Jaj, dehogynem,  nagyon is értem! “ – sóhajtott fel Dorka.De ijedten szomorú tekintete az apának is feltűnt : – “ Mi az ami ennyire gondterheltté tett kislányom? Talán unalmas volt, hogy ilyen részletesen beszéltem a légutakról?  Vagy mondtam valami olyant, amivel nem értesz egyet?”

– „Dehogy, dehogy…. hisz épp az a baj, hogy nagyon is világos volt a magyarázat! Éppen az ijesztett meg, hogy hiába hallottam eddig is ilyesmikről, soha nem figyeltem oda eléggé. És most arra gondolok, hogy mennyit mulasztottam el abból amit megtehettem volna…és hogy most biztos sok-sok területe sérült már a tüdőmnek… és most már biztos nem lehet semmit tenni az ellen, hogy ne köhögjek ennyit és ennyire…”  –  és még folytatta volna sírásra görbülő szájjal tovább, ha Kata apja meg nem állítja e kétségbeesett kifakadást.

“ Ugyan, ugyan , ne folytasd tovább kislányom ! Nem hiszem, hogy ilyen vészes lenne a helyzet….”- mosolygott rá biztatóan. “Ami elmúlt,  azt már nem tudjuk visszahozni. De nagyon örülök, hogy most te magad látod be, hogy ezek szerint nem mindig viselkedtél okosan.  –  De semmi sem késő! Még olyan fiatal vagy, hogy ha el is hanyagoltad eddig a tüdődet, ha most nekilátsz  és mindent megtanulsz  ami csak a kezeléshez szükséges, még nagyon sokat tudsz javítani rajta. Fiatal korban a szervezet  elég képlékeny, az a terület ami még nem véglegesen károsodott, szépen rendbe hozható. – Csak az a fontos, hogy ehhez elég erőt gyűjts magadba és ez az erő, soha többé ne lankadjon!”

 

Ebben a pillanatban Kid kapitány nagy farkcsóválásokkal robbant be a szobába és mintha megérezte volna, hogy kiben kell oldani  a feszültséget, egy nagy lendülettel  éppen Dorka ölébe zöttyentette mellső lábait. Ártatlanul derült képét olyan kedvesen nyújtogatta Dorka arca felé, hogy már ő sem tudta visszatartani  mosolyát. Váratlan kifakadásával és a múltbeli ostoba viselkedésének bevallásával mintha meg is könnyebbült volna. Sorstársai társaságában és a megnyugtató szavak hallatán most már örült, hogy kiszaladtak száján a benne feszülő gondolatok és végre nyíltan beszélhet valakikkel arról, amit eddig igyekezett magában elfojtani.

Most már a türelmetlenség érződött ki hangjából, amikor sürgetően fordult Kata édesapja felé: – Tessék akkor most arról beszélni, hogy mit tehetek még azért, hogy helyrehozzam a mulasztásaimat? Most már értem, hogy miért kell a váladékoldókat szedni és inhalálni, azt is értem, hogy utána miért kell valahogy kivarázsolni a tüdőmből a feloldott  nyálkát, de azt még nem tudom, hogy ezt hogyan csináljam ?

– Ha még nem voltál eddig soha olyan gyógytornásznál, aki jól ismeri a mukoviszcidózist, akkor az legyen az első, hogy őt felkeresed. Mi Katával az első időkben hetente eljártunk hozzá, egészen addig, amíg a gyakorlatokat már hibátlanul csináltuk. Engem is nagyon érdekelt, nemcsak azért, mert orvos vagyok és én is mindent tudni akartam a mukoviszcidózisról, hanem, hogy ellenőrizni tudjam, vajon mindent jól csinál-e a leánykám. Az a legjobb, ha a gyógytornászhoz édesanyáddal mész el, hogy ő is megtanulja a teendőket, hogy ha megakadsz valamiben otthon , legyen kihez fordulni tanácsért.-

–  Egyébként mi éppen holnap megyünk Katával a gyógytornász nénihez a szokásos ellenőrzésre, ha úgy gondolod gyertek velünk  – fűzte hozzá kedvesen.  – Tőle majd kapsz egy tájékoztató füzetet, amiben minden gyakorlat jól érthetően benne van, meglátod ez is segítségedre lesz az otthoni kezelésben.

Az apa most Bencéhez fordult: – Na és te, fiatalember, hogy állsz te ezekkel a tudnivalókkal? – kérdezte az eddig feltűnően csendben ülő fiúcskától. – Hallom, rólad csak nem régen állapították meg, hogy mukós vagy. Nem nagyon voltak tüneteid, hogy ennyire nem ismerték fel, hogy mi van veled?

– Nekem mindig csak az emésztőrendszeremet vizsgálták, mert folyton az evéssel, meg a székletemmel volt baj. Tejérzékenységet állapítottak meg, egy ideig még azt is hitték, hogy „liszt-érzékeny” vagyok és folyton csak a diétámmal voltak elfoglalva. Hol tejet, hol cukrot, hol meg kenyeret és tésztát nem ehettem,  -de valahogy sehogyan sem jöttem véglegesen rendbe. Egyszer-egyszer persze köhögtem is, de akkor mindig azt mondták, hogy persze, mert vékony vagyok és gyenge, azért fázom meg olyan gyakran. Aztán egy doktornéni végre azt ajánlotta, hogy csináltassuk meg a verejték vizsgálatot és amikor az nagyon magas értéket mutatott, akkor sikerült végre megállapítani, hogy mi is a bajom. – Azóta, a mukoviszcidózis gondozóban már nekem is elmagyarázták a legszükségesebb tudnivalókat és meg is kaptam azokat a gyógyszereket, amit szednem kell, de arra még nem került sor, hogy ilyen alaposan elmagyarázzanak mindent. – Úgy örülök, hogy Katával összetalálkoztam a rendelőben és hogy meghívott ide, mert én amint megtudtam, hogy megtalálták a betegségem okát azonnal elhatároztam:  most, hogy már tudom  mi ellen kell harcolnom, mindent meg fogok tenni, hogy én győzzem le a betegséget és ne ő engem!

Na ez már férfias beszéd – mondta Kata édesapja, elismeréssel a hangjában. -Erre a kisfiúra érdemes  időt áldozni, mert ő biztosan megfogadja minden tanácsomat. Szerencse, hogy a tüdejével még nem volt különösebb baj, mert bizony 12-13 éves korban elég késő elkezdeni a kezelést – tette hozzá gondolatban.

5. Fejezet

A légzőgyakorlatok fontossága

– No akkor folytassuk ott ahol abbahagytuk, vagyis Kata kérdésével:   mit lehet tenni a váladék lehető legteljesebb kiürítéséért?-

– Azt kell mondanom, hogy ennek egyik legfontosabb része a gyógytorna kezelésen belül a : légzőgyakorlatok végzése! Azt is elmagyarázom, hogy miért.

– A szervezet számára a köhögés nagyon megerőltető. Köhögésnél  a bordák közötti izmok megrövidülnek, összehúzódik a rekeszizom, fokozódik a hasprés, szóval egy összetett nagy erőkifejtéssel igyekszik a mellkas a tüdőt hozzásegíteni, hogy megszabaduljon a légutakban felgyülemlett váladéktól. De amikor ilyen erőltetetten köhögünk, a váladék mindig csak a legnagyobb légutakból lökődik ki, mert a kisebb hörgők, hogy segítsék a nagy légáramlást, maguk is összehúzódnak. Az összehúzódott kisebb hörgőcskékben ilyenkor tehát bennreked a váladék. Mit érünk el ezek szerint a nagy köhögéssel? Azt, hogy a nagy hörgőkben összegyűlt váladék ugyan kijön, de ami ennél fontosabb lenne, az, hogy a léghólyagocskákhoz vezető kisebb hörgők megtisztuljanak, azt így nem érjük el. Sőt, néha a nagy erőlködéstől a parányi légutakból  a váladék épp ellenkező irányba, vagyis a  léghólyagocskákba préselődik bele. Ez pedig azt jelenti, hogy jó alaposan le is zárja azokat az oxigén elől.Tehát köhögünk, köhögünk, és azt várjuk, hogy megkönnyebbüljünk és kitisztuljon a tüdőnk, ehelyett azonban éppen  mi okozzuk magunknak a nagyobb bajt.-

– Ezt a jelenséget megismerve, okos orvosok és gyógytornászok kidolgoztak olyan módszereket, amelyekkel elkerülhetővé lehet tenni, hogy ez az ártó jelenség bekövetkezzék. Ennek legfontosabb formái : az autogén-drenázs, a forszírozott kilégzési technika, a légzés-kontroll alkalmazása (cirkuláris légzés-technika), a KS-pipa (Flutter=kiejtve:Flatter), a PEP maszk és egyéb mellkas tágítási gyakorlat.

– Ezekkel a módszerekkel lehet a legkisebb erőkifejtéssel  a váladékot a légcsövekből eltávolítani. A módszerek kivitelezéséről én most nem beszélek  – ezt a gyógytornász tanítja meg nektek  – csak az értelmét szeretném elmagyarázni.

Arról van szó ezeknél a gyakorlatoknál, hogy meg kell próbálni a levegőt úgy áramoltatni a tüdőtökben, hogy az a legkisebb légutakból is kisodorja a váladékot. Végig kell gondolnotok, hogy mi történik  egy belégzés során. Ha hirtelen szívjátok be a levegőt, a nagy levegő áramlás magával viszi a váladékot is a léghólyagocskák felé. Ez történik akkor is, amikor a nagy köhögések közben hirtelen veszitek a levegőt. Ha viszont megtanuljátok, hogy óvatos, lassú mozdulattal szívjátok be a  tüdőtökbe, akkor a levegő elsuhan a váladék mellett anélkül, hogy magával sodorná azt. Ha az így beszívott levegőt ezután nyitott hangréssel, erőlködés nélkül, a hasizmotokat tudatosan összehúzva  fújjátok ki,  akkor elérhetitek, hogy a nem erőltetett, de lendülettel távozó levegő kifelé kezdi sodorni a falhoz tapadt váladékot. Amennyiben ezt  jól megtanuljátok és minden inhaláció után legalább egy negyed óra, húsz percet végzitek is, meglátjátok: előbb utóbb egyre kevesebb váladék marad a tüdőtökben,  ami az erős köhögésre ingerelne benneteket.

– Hasonló eredményt lehet elérni a Flutterrel vagy a PEP fújókával is és bármelyik újonnan kifejlesztett eszközzel. Ezek lényege, hogy ellenállást jelentenek a kilégzett levegőnek, vagyis, ha ezeken keresztül fújjátok ki a levegőt, akkor ez egy kis erőlködésetekbe kerül, mert ellenállással szemben lélegeztek. A Flutternél a fém golyó ugrálása még egy finom rezgést is előidéz, s ha jól fújjátok, a tüdőtökben megremegteti a hörgőiteket, ami hozzásegít ahhoz, hogy a  falról a váladék könnyebben váljon le. Az ellenállással szembeni lélegzés pedig azt eredményezi, hogy a kilégzésnél nem csukódnak össze a hörgő falak és így a kifelé áramló levegő szintén képes a nyitott hörgőcskékből a váladékot magával hozni.

– „Ezeknek a technikáknak az alkalmazása kettős előnnyel jár! Az egyik az, hogy könnyebben és alaposabban tudtok a váladéktól megszabadulni. A másik viszont az, hogy rengeteg energiát spóroltok meg vele!”

–  Az erővel való spórolás szükségessége eléggé magától értetődő, ha belegondoltok, hogy a mukoviszcidózisos szervezetnek egyébként is vagy másfélszer több energiát kell felvennie a táplálékkal, mint a nem mukósoknak. Ezt teljesíteni bizony nem mindig könnyű, hisz tudjátok, hogy néha még a legszükségesebbet sem akarjátok megenni. Mármost, a köhögéshez, a mellkas és a rekeszizom erőteljes mozgatásához nagyon sok energia kell! Egy-egy köhögési roham, az az erőlködés, amivel olyankor a köpetet a légcsőből a torkotokig juttatjátok el, csaknem annyi energiát használ el, amennyit egy vajas kenyérrel vesztek magatokhoz. Képzelhetitek, hogy hány vajas kenyeret kell megennie annak, aki nem törődik azzal, hogy hogyan tisztítja a tüdejét és legyen az nappal vagy éjjel, annyit és úgy köhög, ahogy éppen a váladék csiklandozza a hörgőjét. Szerencséje van, ha nem nagyon sűrű a váladéka, mert akkor legalább hamarabb ki tudja üríteni, de aki nagyon elhanyagolta magát és a váladék túlzottan ragacsossá vált, az aztán néha a kimerülésig kénytelen köhögni. Ezért érzi magát az ilyen gyerek állandóan fáradtnak, erőtlennek, akit a legkisebb mozgás után is már húz az ágy.-

– Az ilyen kisgyermek nem tud részt venni a többiek játékában, előbb utóbb maga utasítja vissza a hívó szót s így szinte önmaga zárja ki magát a gyerekek társaságából. Úgy gondolja, hogy a fáradtságát még több pihenéssel tudja csak ellensúlyozni, aminek aztán az lesz a vége, hogy a sok pihenéstől az izmai teljesen elgyengülnek és kialakul az ördögi kör:  azért  pihen többet, mert gyengének érzi magát és azért lesz egyre gyengébb, mert nem használja az izmait!

– A köhögéshez használt energiával akkor gazdálkodik valaki jól, ha megtanulja a nyugodt légzéssel való váladék elmozdítást.

Az apa érezte, hogy egyszerre túl sok mindent megérteni és végighallgatni meghaladhatja a gyerekek türelmét és érdeklődését, ezért, hogy oldja a feszült figyelmet más témára váltott át.

– Nézzétek Kid Kapitány is milyen fegyelmezetten üldögélt egy ideig, amíg mi beszélgettünk, mintha tudta volna, hogy minden szó mennyire fontos lehet nektek. Egy idő múlva azonban felülkerekedik benne a mozgás utáni vágy és látjátok már nem marad nyugton, már engem is  bökdös az orrával az ajtó felé. Az lenne jó, ha bennetek is mindig feltámadna egy-két órás üldögélés, pihenés után a mozgás utáni vágy és vagy indulnátok egy nagy sétát tenni kint a szabadban, vagy, ha ezt a túl nagy hideg megakadályozza, a szobában  pattannátok az óriás gumilabdára, vagy a trambulinra, hogy jól felfrissítsétek a vérkeringéseteket. Egy mozgással eltöltött félóra után minden sokkal jobban megy: a tanulás, a játék és legfőképpen az evés is!

– Most befejezésül csak annyit teszek még hozzá az elmondottakhoz, hogy amikor már jól megy a tüdő-tisztítás a különböző módszerekkel, akkor feltétlenül fontos a kezeléseteket kiegészíteni az egész testeteket fejlesztő valamilyen testmozgással. A legegyszerűbb, ami mindenki számára elérhető : a futás, de bármilyen mozgás félét választhattok: úszást, tornát, táncot, labdajátékokat, kinek mihez van kedve és főképp lehetősége.-

–  De ma már késő van, úgyhogy ezt a témát folytassuk inkább holnap. Most pedig indulás, Kata, hazavisszük a kis barátaidat.- Ezzel véget ért az aznapi nagy beszélgetés.

6. Fejezet

Mi történik az emésztőrendszerben?

Másnap, a hűvös idő ellenére ragyogó napsütés tette barátságosabbá a  Katáékig vezető utat. Kid kapitány messziről üdvözölte Dorkát,  aki a kapun belépve alig tudta kivédeni a “nagy megtiszteltetést”, a barátnak járó arcnyalogatást.

Bent a meleg szobában a gyerekeket illatozó forró tea és néhány ínycsiklandozó szendvics várta. Bence meg is jegyezte: – „ Ez aztán jó kezdet ahhoz a beszélgetéshez, ami az emésztőrendszerről fog szólni!” – és nagyot harapott kenyerébe. Boldog volt, hogy most már minden korlátozás nélkül ehetett és mióta a Kreont kapja új élet kezdődött számára. Étvágya megkétszereződött és már két kilót hízott is.

A tüdőről szóló beszélgetést is nagyon érdekesnek tartotta, már csak azért is, mert biztos volt benne, hogy sok  bepótolnia való lesz az ő tüdejével is, – bár arról, hogy elmaradtak a kezelések,   nem ő tehetett. De még nagyobb érdeklődéssel várta  a mai témát, az emésztőrendszerről szóló mondanivalót, mert most majd megtudhatja panaszainak magyarázatát.A-mucoviscidozis-es-en-21

Meglepő módon a beszélgetést Dorka kezdte el, tőle szokatlan élénkséggel, alig várva meg, hogy mindenki kényelmesen elhelyezkedjék az asztal körül:

– Anyukám egyszer elmesélte,  hogy amikor  megszülettem, alig telt el egy nap s máris  elvittek engem mellőle egy másik kórházba, hogy megoperáljanak. Azt mondták neki, hogy bélelzáródásom van. Ő nagyon megijedt és alig tudta kivárni, hogy kiengedjék a szülészetről, máris szaladt hozzám a gyerekkórházba. Mire odaérkezett, engem már meg is operáltak. Utána még hetekig kellett visszajárni a sebészetre ellenőrzésre, de szerencsére a műtét nagyon jól sikerült és ma már csak egy vékony hegvonal emlékeztet arra, hogy valamikor fel kellett vágni a hasamat.  – Tessék mondani, mitől volt ez a bélelzáródás és van-e ennek valami köze a mukoviszcidózishoz?

-Bizony van és még hozzá nem is olyan ritkán fordul ez elő.Ha jól tudom minden 100  mukoviszcidózisos csecsemő közül 5-8 születik ezzel a rendellenességgel. A baj okát mindjárt megértitek, ha belegondoltok, hogy mukoviszcidózisban tapadós nyálka nem csak a tüdő légutaiban képződik, hanem az emésztőrendszerben is. A beleket  bélelő nyálkahártya váladékával is előfordulhat, hogy olyan ragacsossá válik, hogy már az anyaméhben fejlődő magzatban sem képes magától elmozdulni s valahol elakad a belek alagútjában. Ezt úgy veszik észre az orvosok, hogy a megszületés után hiába várják, hogy megjelenjen az újszülött első széklete (melyet orvosi nyelven mekonium-nak hívnak),az nem ürül. A picinek felpuffad a hasa, hányni kezd és bizony a legtöbb esetben műtéttel kell megoldani ezt a bélelzáródást. Ez történt bizonyára nálad is Dorka. De úgy látszik nagyon ügyesek voltak a sebészek, hogy mára ennek már csak az emléke maradt meg!

– Bizony  – erősítette meg a papa utolsó mondatát Bence –  szerencsés vagy Dóri, mert nekem van egy barátom, akit ugyanígy megoperáltak a megszületése után és azóta borzasztóan kell vigyáznia arra, hogy mit és mennyit eszik, mert ha nem figyel erre eléggé,  máris megint a sebészeten találja magát. Vajon ez is a mukoviszcidózisa miatt van?- ezt a kérdést már az orvosnak tette fel Bence.

–  Nagyon valószínű, hogy amiatt, mégpedig két ok is lehet a hátterében. Az egyik az, hogy az első műtét után valami összenövés maradt vissza. Ez akadályozhatja a beleket a mozgásban és ha a barátod nagyon tele tömi a hasát, az összenövés helyén elakadhat a  táplálék. A másik ok pedig az lehet, hogy  olyan ennivalóból eszik meg egyszerre sokat, amit egyébként is nehéz megemészteni, mint például :kukorica, napraforgó mag, amerikai mogyoró, pisztácia, egyéb magvak, vagy műzli és az emésztetlenül megakadva valahol a bél egyik szakaszán, egyszer csak elzárja a bél üregét. Amikor az étkezési tanácsokról fogunk beszélni, akkor még visszatérünk ehhez a fontos témához.

– Ami Dorkával történt a megszületésekor, az lehet ennek a veleszületett elváltozásnak   az első jele. De nem mindenkinél lehet a mukoviszcidózist az élete első napjaiban felismerni. Sok  kisgyermeknél elég hosszú idő telhet el a diagnózisig. Általában akkor gondolnak rá, amikor már hosszú időn keresztül állandó hasmenése van a csecsemőnek, nem hízik és a szokásos diétára mindez nem javul.

– De miért is alakul ki mukoviszcidózisban hasmenés és egyáltalán mi történik az emésztőrendszerben?

– Kezdjük megint az alapokkal. Ahhoz, hogy egy kicsi újszülöttből fokozatosan egyre nagyobbacska gyerkőc, majd felnőtt legyen, a testének folyamatosan újabb és újabb építőkövekre van szüksége. Ezeket az építőköveket az ennivaló szolgáltatja, amit életünk során egyre változatosabb formában fogyasztunk el. De a legfinomabb ételeket sem tudja a szervezetünk hasznosítani, ha az elfogyasztott táplálékot nem bomlik el, olyan apró kis alkotórészekre, melyek keresztül tudnak jutni a beleink falában lévő parányi felszívó  csatornákon, hogy azután tovább jussanak szerte az egész szervezetünkbe.-

– Az ennivalónak az építőkövekre  való bontását  a beleink mellett elhelyezkedő mirigyben, a hasnyálmirigyben termelődő anyagok, az u.n. enzimek végzik. Ezek, amint mi elfogyasztjuk a táplálékot, egy belső jelzésre, a hasnyálmirigy kivezető csövén keresztül belefolynak a bélbe, ahol megkezdik az étel bontását.A-mucoviscidozis-es-en-22

– Mukoviszcidózisban azonban a hasnyálmirigynek is olyan sűrű és tapadós a váladéka, mint a beleknek, vagy a légutaknak, ezért az ebben lévő enzimek sem képesek a kivezető csövön keresztül kijutni a bélbe s így  nem jutnak el a táplálékhoz, hogy azt felbontsák. Márpedig így hiába esszük meg a legfinomabb ételeket, az enzimek munkája nélkül  az értékes tápanyagok nem tudnak a szervezetünkbe felszívódni, hanem a beleinkben maradva, végül mind kiürülnek a széklettel.Ezért lesz a széklet emésztetlen, nagytömegű, híg, sokszor zsírcseppekkel borított.  Ezt ti ma már nem tapasztaljátok, hiszen kicsi korotok óta rendszeresen szeditek az enzim-pótló gyógyszereket, amelyek mára már átvették a hasnyálmirigy szerepét.Előfordulhat azonban még nálatok is, ha néhanapján, véletlenül elfelejtitek bevenni a gyógyszert, vagy túl sokat esztek egyszerre, hogy kicsit fellazul a székletetek. Ilyenkor nálatok sem tökéletes a bontás. Ezért fontos tehát  pontosan tudnotok, hogy a mukoviszcidózis kezelésében mit miért kell tennetek, hogy az ilyen „véletlenek” minél ritkábban következzenek be.-A-mucoviscidozis-es-en-23

Az utolsó mondatoknál Dorka,  zsebébe süllyesztve kezét, ujjaival végigpásztázta a fóliából kidudorodó Kreon kapszulák sorát, s végre egy kis elégedettséget érzett  -”no ezt legalább én sem felejtem el soha, hiszen bárhová megyek, a Kreon mindig a zsebemben van.”

Az apa, mintha hallotta volna a Dorka agyán átsuhanó gondolatot, így folytatta „előadását”:

-” Nem lehet eléggé hangsúlyozni, hogy vannak dolgok, amikről egy mukoviszcidózisosnak soha nem szabad megfeledkeznie. Ilyen például az evésnél az enzimek bevétele. Ma már nagyszerű, enzimeket tartalmazó készítmények vannak, amelyek pótolják azt, ami a szervezetetekből hiányzik.  Itt van például a Kreon kapszula. A kapszulában apró kis golyók formájában vannak az enzimek. A rajzon láthatjátok, hogy  a gyomorban a kapszula lassan kinyílik  és kiszabadulnak belőle a kis enzim-golyók, amelyek így jól el tudnak keveredni a megevett ennivalóval.”A-mucoviscidozis-es-en-24

 

“Ezért fontos azt is tudni, hogy az enzim-tartalmú gyógyszereket úgy ajánlatos szedni, hogy :

–  ha egyet szed valaki, akkor nem sokkal az evés megkezdése után kell bevennie,

– ha kettőt, akkor a másodikat akkor amikor már közeledik az étkezés befejezése

–  ha többet, akkor az elsőtől kezdve egyenletesen elosztva az evés közben.

Így tud az enzim a legjobban hozzáférni az ennivaló minden részéhez és így lesz a legtökéletesebb a táplálék felbontása.”

-“Az emésztőenzimek adagolását és azt, hogy melyik fajtáját válasszátok, mindig a gondozó orvossal kell megbeszélnetek. A leggyakrabban a Kreon, vagy a Panzitrat nevű kapszulás emésztő enzimet használjuk. Sajnos a csecsemők számára kifejlesztett porformájú enzimek nálunk nem kaphatók. Ezért az édesanyák a kapszulák kinyitása után, a bennük lévő apró kis szemcséket kell, hogy az ételhez keverjék. De nagyon fontos tudni, hogy a kis szemcséket semmiképpen nem szabad összetörni a könnyebb bevétel érdekében, mert akkor a film réteggel bevont szemcsékből szabaddá válnak az enzimek és a lenyelés után a gyomor sósav tartalma azonnal tönkreteszi azokat. Így teljesen értéktelenné válik a gyógyszer beadás”.

.” A nagyobbak az enzimek kapszulás formáját kapják, különböző erősségű enzim-tartalommal. Általában a zsír-bontó enzim mennyisége különbözteti meg egymástól  a kapható  Kreon kapszulákat, így van: 8.000, 10.000 és 25.000 jelölésű. A szám a zsírbontó enzim : a lipáze enzim mennyiséget jelöli. Hogy kinek melyik erősségű kapszulára van szüksége, azt mindig a kezelő orvossal kell megbeszélni. Nagy általánosságban elmondható, hogy az enzim  mennyiséget addig kell emelni, amíg a székletek száma és állaga (formája) az életkornak megfelelő nem lesz. Ha pl. a Kreon kapszulák számának emelése mellett megmarad az emésztetlen, híg, zsíros széklet, akkor feltétlenül jelezni kell ezt az orvosnak, mert lehet, hogy akkor a mukoviszcidózisos elváltozás mellett, még valami más, a felszívódást zavaró elváltozás is van.”

– Apa, a múltkor azt hallottam a rendelőben az egyik kislánytól, hogy ő valamilyen másik emésztő-enzimet szed. Van más is mint a Kreon?  – kérdezte Kata.

– Hogyne, hisz tudod, hogy csaknem minden gyógyszerből  vannak különböző gyógyszergyárakban előállított készítmények, amelyek ugyanarra a betegségre valók. Lázcsillapítóból magad is ismersz néhányat, meg az antibiotikumokból is. Így az emésztő-enzimeket is lehet kapni: Prolipase, Panzytrat, Cotazym stb. néven. Van aki az egyiket, van aki a másikat próbálta ki. A hatás ugyanaz, mégis a legtöbben talán a Kreon-t részesítik előnyben.

– Most, hogy a hasnyálmirigy hibás működéséről beszélünk, itt szeretnék visszatérni ígéretemhez, hogy elmondjam, miért nevezik a mukoviszcidózist más néven cisztás fibrózisnak. Ehhez újra előveszem a hasnyálmirigy rajzát, nézzétek meg, mi történik az enzimeket termelő mirigyekkel, ha a tapadós váladék miatt elzáródnak a  kivezető csövek? A mirigyek, mintha vízzel töltenénk meg egy luftballont úgy tágulnak  az egyre szaporodó váladéktól, míg csak tönkre nem mennek a mirigy sejtjei. Ezeket a váladékkal kitöltött kerek gömböcskéket hívja a szaknyelv: cisztának. A ciszták körül, a tönkrement sejtek helyét u.n. kötőszövet foglalja el, ezt a folyamatot hívjuk megint csak latinul: fibrózisnak.   Így született meg tehát a mukoviszcidózis másik neve, a: cisztás fibrózis. Sajnos egyik név  sem  fordítható le igazán magyarra, ezért kell mindig annyit magyarázni a kívülállóknak, ha megkérdezik, hogy mi is ez az elváltozás.”-

A-mucoviscidozis-es-en-25

Ekkor vették észre, hogy  Kata édesanyja az ajtóban áll, csendben hallgatva férje szavait. Nem mozdult, hogy meg ne zavarja a gyerekek elmélyült figyelését és csak akkor lépett oda hozzájuk amikor az apa befejezte a gyógyszerekről szóló magyarázatát.

– Hoztam még egy kis harapnivalót, hátha megéheztetek ennyi evésről szóló beszélgetés során -mondta halk, meleg hangján és egy szépen díszített szendvicsekkel megrakott tálat tett le eléjük az asztalra. – Jó étvágyat – mondta búcsúzóul és már sietett is ki a szobából magára hagyva a „tudós” társaságot.

És valóban mind  a három gyerek örömmel nyúlt a finom ennivaló után s ahogy a Kreon kapszulák is előkerültek a zsebekből, az egész jelenet az eddig elmondottak gyakorlati bemutatójának tűnt. Az apa mosolyogva figyelte, ahogy a lányok huncutul utánozva férfias hangját szinte kórusban mondták: „ ha egyet szedek, nem sokkal az evés megkezdése után… ha többet, akkor egyenletesen elosztva az evés közben…!”  Önfeledt nevetésükre Kata bátyja is bedugta fejét az ajtó résen, amelyet azonban nem mert jobban kitárni, hisz Kid kapitány is ott nyomakodott mellette, csatlakozni kívánva a társasághoz. Bár valószínű őt nem annyira a „tudomány”, mint inkább a szendvicsek vonzották  befelé.

– Danikám, hoznál nekünk egy kis gyümölcslevet kiegészítésül? –  kiáltotta kíváncsiskodó bátyjának Kata – szomjan halunk ennyi finom ennivaló után! Az a kis pohár víz, amit anyutól kaptunk épp  hogy a gyógyszer bevételére volt elég.-

– Máris hozom- hallatszott az ajtó résből és a fiú készségesen sietett az almaléért, ami húga kedvence volt.

A-mucoviscidozis-es-en-26

Dani nagyon szerette a húgát, már kicsi kora óta féltő gondoskodással vett részt a kezelésében. Megtanulta a gyógyszereit, a légzőtornát és hogy húga ne érezze magát egyedül a napi „kötelező” gyógytorna és testmozgás során, a legtöbbször ő is ugyanúgy végigcsinálta a gyakorlatokat és a szabadban is vele futotta a  kitűzött távokat. Aggódott, ha Kata kicsit többet köhögött és igyekezett szórakoztató történeteket kitalálni, amikor az antibiotikus infúziók miatt húgának órákig egy helyben kellett üldögélnie.De Kata sem maradt hálátlan: a lányokra jellemző szorgalommal olvasta el Dani helyett a kötelező olvasmányokat és gondos összefoglalókat írt belőlük, amivel bátyja mindig elnyerte tanárai dicséretét. E turpisságra igazából sohasem derült fény, hiszen Dani végül is mindig elolvasta maga is ezeket a könyveket, – mert olvasni ő is imádott – csak nem éppen arra az időre, amikorra azt a tanár elvárta. Ez a testvéri összetartás volt Katának a legfőbb támasza. Ha el volt keseredve, ha fárasztónak találta a napi kezeléseket, csak rá kellett néznie bánatos szemeivel Danira és ő már tudta, hogy most be kell vetnie magát kedvességével, humorával, hogy visszaadja húgának az erőt, amivel tovább tud harcolni az egészségéért.

Most is készségesen vitte be a három barátnak a gyümölcslevet, amit, hogy örömet szerezzen Katának, maga is gyakran vett számára megspórolt zsebpénzéből. Örömmel nyugtázta, hogy a véletlen összehozta ezt a három gyereket és hogy egy csapásra ilyen jó barátok lettek. A közös sors, a közös gondok és feladatok így együtt biztosan könnyebben lesznek elviselhetők.

Ahogy az utolsó szendvics is eltűnt a tálról, újra nekiláttak a komoly megbeszélésnek.

– Bizony még nagyon sok mondanivaló maradt,  amit feltétlenül tudnotok  kell. Elsősorban azt, hogy minden mukoviszcidózisosnak másfélszer annyi kalóriára van szüksége, mint a hasonló korú társainak. A napi légzőtorna, a köhögés, a testedzés, a tüdőben folyó gyulladások leküzdése mind, mind többlet energiát igényel!”

Hogy  mi legyen az a táplálék és hogy miből mennyit kellene megennetek, hogy ezt a kalória mennyiséget biztosítani tudjátok, ahhoz nagy segítséget nyújt egy táplálkozásról szóló könyvecske, amit szintén a gondozó orvosotoktól kaphattok meg. Ezért én most nem sorolom fel, hogy miért fontos a sok fehérje, a zsír meg a szénhidrát és hogy ezeket milyen ételféleségekben találjátok meg, hiszen abban olyan érthetően van leírva minden, hogy szülői segítség nélkül, magatok is megtervezhetitek az étrendeteket.

– Nem szabad megfeledkezni arról sem, hogy a sok energiát tartalmazó ételek és a megfelelő mennyiségű enzim fogyasztása mellett szervezeteteknek nagy szüksége van még vitaminokra is. Ezeket szintén egy kicsit nagyobb mennyiségben kell szednetek, mint más gyereknek, mert nálatok az ennivalóból származó vitaminok nem szívódnak fel teljes mértékben. Nagyon fontos a C-vitamin, mert ez fokozza az ellenálló képességet a fertőzésekkel szemben, a B-vitamin, ez a sejtek energia beépítő munkáját segíti elő, az A-vitamin vigyáz a bőrötök és szemetek épségére, míg az E-vitamin a szervezetben felszaporodó bizonyos kóros anyagok megkötésében nyújt segítséget. A kortársaitoktól eltérően nektek 3 éves kor után is ajánlatos D-vitamint szedni, hogy a csontjaitok erősebbek legyenek és a K-vitamin se maradjon ki a kezelésből, különösen, ha  valami vérzékenységre utaló tünet jelenik meg: mint például orrvérzés, vagy a köpetben vércsík. Hogy a tablettákon kívül, milyen tápanyagokban találhatóak meg ezek a vitaminok, arról  többet olvashattok a diétás könyvecskében.-

-” Apa” – szakította most meg apja szavait Kata – ” úgy  örülök annak, hogy Dorkával és Bencével összetalálkoztam és most az ő kedvükért én is ilyen jól összefoglalva hallhatom mindezeket. Sokszor fordult már velem is elő, hogy amikor anyu kikészítette a maréknyi gyógyszert amit egyszerre be kellett vennem, bizony legszívesebben kihajítottam volna az ablakon. Igaz, hogy mindig mondtátok: -hidd el Kata, ezzel mi csak a javadat akarjuk, -de nem mindig értettem, hogy miért ilyen rengeteg tablettával és  kapszulával! Így viszont, lépésről-lépésre elmagyarázva minden olyan világos”. –

7. Fejezet

 Hogyan tehető elviselhetőbbé a kezelések beiktatása az életrendbe?

– Én is hálás vagyok Dorkának- -folytatta apja a megkezdett gondolatot – Így ugyanis magam is végig gondolom ezt a sok szerteágazó tudnivalót, amit nem könnyű mindig naprakészen fejben tartani és az is előfordul, hogy az ember a mindennapok teendői között, egyről-másról meg is feledkezik.  Pedig ez az amit nem szabad. Ha nincsenek feltűnő tünetek, ha nincs erősebb köhögés, nem hallja az ember a kislánya panaszát,  hogy: -jaj, fáj a hasam! – még néha a szülő is elfelejti ellenőrizni, hogy megtörtént-e minden kezelés aznap.-

– Ezért vezettük be azt a megoldást Katánál, és azt ajánlanám neked is Dorka, hogy válassz ki egy-két, időpontot, lehetőleg a napnak mindig azonos szakaszát arra, hogy a nagyobb kezeléseket elvégezd. Lehet ez reggel, iskolába indulás előtt, vagy délután, amikor túl vagy a tanulnivalókon, vagy éppen az előtt. Így nem fogod soha elfelejteni a teendőidet és ehhez jól tudod igazítani az egyéb programjaidat is. Ehhez könnyebb a barátaidnak is hozzászokni, mert így ők is tudni fogják, hogy mikor hívjanak a közös együttlétekre, vagy mikor ne zavarjanak. Ha ezt betartod, nem kerülsz olyan nehéz helyzetbe, hogy éppen akkor jönnek  érted, amikor  elfoglaltságod van s akkor vagy a kezelés marad el -ami a nagyobb hiba! – vagy neked kell a hívást visszautasítanod. Ez  talán ahhoz hasonlítható legjobban, mint a sportolók életvitele. Nekik is megvan szigorúan az edzés ideje, amitől eltérni nem lehet és ez szabja meg a tanulás, vagy a szórakozás idejét.-

– Próbáljátok úgy felfogni a saját kezeléseiteket, mint egy edzés rendet. Erre az „edzésre” nektek az egészségetek fenntartásához van szükségetek. Tudom, hogy ezzel nem lehet kijutni az olimpiára, de ha eredményesen végzitek, nagyobb teljesítményként könyvelhetitek el, mint egy úszó a bajnokság megnyerését. Az egészségben való élés a tét és ez minden sport-győzelemnél értékesebb!-

-” Talán, ha így tudtok hozzáállni a dologhoz, már sokkal könnyebb lesz a teljesítés. Nehogy azt higgyétek, hogy a sportolóknak mindig olyan nagy kedvük van , sokszor erejüket túlfeszítve legyűrni a távokat, vagy átugrani az akadályokat. A cél érdekében mégis megteszik, pedig közülük csak egy lesz olimpiai bajnok.  Ti viszont mindnyájan lehettek elsők! Hiszen itt nem egymással, vagy egymás ellen folyik a küzdelem, hanem saját magatokért. És ezzel a küzdelemmel mindnyájan, egyformán elérhetitek az első helyet!” –

Dorka , Kata és Bence nagy figyelemmel hallgatta az okos érvelést és így hallva, olyan magától értetődőnek is tűnt mindez. Hiszen valóban, nem olyan ördöngős dolog ez az egész. Csak hát könnyen esik abba a hibába az ember gyereke, hogy ezeket a teendőket is úgy vegye, mint az iskolai „kötelező” feladatokat. Ami ugyanis kötelező, az biztosan nehéz, vagy rossz. Pedig az iskolai kötelezettségből is végül is milyen sok érdekes és fontos dolgot tanulhat meg az ember. Ez a kötelezettség pedig, még a tudásnál is fontosabb dolgot eredményez: a saját egészségnek a megőrzését!

-“De jó lenne, ha ezt mindennap ilyen magától értetődőnek tudnánk venni” – mondta ki Dorka hangosan  utolsó gondolatait.

– “Ilyenné válik ez, ha megjegyzed magadnak és ezután megpróbálsz eszerint élni” – erősítette meg Kata apja Dorkában az érlelődő elhatározást. Szavai  hatásának láttán, úgy érezte, hogy jó lesz most egy kis szünetet tartani, hadd ivódjanak be minél mélyebben a kislányok gondolataiba ezek a fontos tanácsok. Kezébe vette ceruzáját és néhány vonással egy hevenyészett órarendet  varázsolt a papírlapra. Átnyújtotta Dorkának és mint egy kedves tanítóbácsi folytatta mondatait:

A-mucoviscidozis-es-en-27

– ” Gondold végig, milyen elfoglaltságaid vannak naponta: iskola, különóra, szakkör, szórakozás….És ha holnap, vagy holnapután újra eljössz, átnézzük együtt, hogyan sikerült beiktatni  ezek közé a mindennapi kezeléseket. Ezzel már megtetted az első lépést  a rendszeresség kialakításához”.-

– ” Most pedig uccu, öltözködés, kimegyünk egy negyed órára a kertbe megfuttatni Kid kapitányt és felfrissülni, mielőtt a mára tervezett egyéb mondandómba belekezdenék –  és már terelgette is a gyerekeket kifelé a szobából. Azok se voltak restek, csak úgy kapkodták magukra a sapkát, sálat, kabátot, mert tudták, hogy azé lesz a kutyával az első kör a ház körül, aki hamarabb ér le a kertbe. De bármennyire igyekezett a két lány és Bence, ahogy az ajtó kinyílt, Kid kapitány szél sebesen száguldott ki a szabadba, ügyet sem vetve az utána igyekvő csapatra. Mire ők a kapu elé értek, már csak nagy fehér loboncát látták eltűnni a ház sarka mögött. Így hát együtt futottak nevetve mindnyájan a kutya után.

A játékos fogócskát Kata bírta legtovább, látszott, hogy ő „edzésben” van. Bence remekül futott, de az első nagy lendület után  mégis le kellett lassítania. Nem volt tréningben. Dorka, aki múltbéli  önfejűsége miatt nem fogadta meg a tanácsokat, sem édesanyja kérlelését, hogy többet mozogjon, végezze a légzőtornákat, csak egyszer tudta körbefutni a házat. Hamarosan szúrni kezdett az oldala és  levegő után  kapkodott.  Megállt a futásban, messze lemaradva  a többiek mögött. A nagy légvételek végül is egyre erősebb köhögésbe torkolltak. Lábai elgyengültek s hogy valamennyire visszanyerje erejét, lehuppant a legközelebbi kő virágtartóra, mely most üresen tátongott a hideg télben.

A-mucoviscidozis-es-en-28

Ekkor bukkant elő Kata a ház mögül, majd a papa és Kid kapitány is megérkezett. Rögtön észrevették, hogy a mozgáshoz nem szokott kislány kissé restelkedve tekint rájuk. Azonnal megérezték, hogy most nincs helye az elmulasztottakért való szemrehányásnak, hanem minél előbb át kell segíteni őt ezen a kudarcon.

– “Gyere csak kislányom, hadd ütögessem meg a hátadat, hogy jobban fel tudd köhögni a váladékot” – mondta a papa és máris klopfolgatni kezdte a jól megszokott mozdulatokkal. – “Ugye, milyen jót tett ez a kis mozgás, megmozdult a pangó váladék és ezzel is kevesebbet kell az esti kezelésnél kiköhögnöd”. – Dorka két köhögés közötti szünetben hálásan tekintett fel a nem csak okos, de nagyon megértő orvosra. Ha a múltat erősen megbánó érzése nem is múlt el, de megkönnyebbült arra a gondolatra, hogy ilyen segítséggel, amit ettől a kedves családtól kap, maga is új életet kezdhet és egyszer majd ő is olyan jó állapotba kerül, mint Kata. Magában már az első együtt töltött napon megfogadta, hogy minden szavát megjegyzi az orvos papának, minden kezelést alaposan megtanul és ha törik, ha szakad  egyetlenegy napot sem fog kihagyni.

Negyed  óra múlva újra ott ült a kis társaság a jó meleg szobában és nem beszéltek többet erről a Dorka számára igen tanulságos kis közjátékról.

8. Fejezet

A máj, az epekövesség és a nyelőcső-reflux.

– Volna még néhány dolog, amiről beszélnünk kellene, ha már az emésztőrendszer a mai témánk – kezdte meg a beszélgetést az apa. – Ezek pedig a májjal kapcsolatos tudnivalók. Azt hiszem elég kevesen gondolják végig azt, hogy az emésztéshez nem csak az emésztő-enzimek szükségesek, hanem a májból a belekbe érkező epe is. Enélkül  a sűrű, sárga, keserű  folyadék  nélkül az enzimek nem tudják felbontani a zsírokat.”

– “Ez a folyadék a májunkban termelődik és az epevezetéken keresztül jut el a belekbe, a táplálékhoz. Mukoviszcidózisban, előfordulhat, hogy a többi váladékhoz hasonlóan az epe is sűrűbbé válik és igen nehezen tud az epevezetéken át kijutni a belekbe.A máj epe-útjaiban ilyenkor benn rekedő epe  felgyülemlik, és olyan nyomást gyakorolhat a máj sejtjeire, hogy azok előbb utóbb megsérülnek. Pedig a májra nagyon nagy szüksége van a szervezetnek, mert ez tulajdonképpen a testünk vegykonyhája, ami azt jelenti, hogy ide kerül be minden, a belekből felszívódó értékes tápanyag. Itt alakítják át ezt a máj sejtek a testünk számára szükséges építőkövekké és ugyanitt válnak ártalmatlanná azok az anyagok, amelyek szervezetünk számára mérgezőek lennének.

Ebből talán rögtön érthetővé válik számotokra, hogy az epeutakban pangó epe, miért jár komoly következményekkel. Egyrészt  azért, mert a zsíremésztés romlik, vagy lehetetlenné válik, másrészt  azért, mert a májsejtek tönkremenésével a szervezet nem jut hozzá az őt fenntartó tápanyagokhoz.”

– Mit lehet tenni, hogy ez ne következzék be?  – teszitek fel bizonyára azonnal a kérdést. Azt, hogy az epét is fel kell egy kissé hígítani, hogy az ürülését megkönnyítsük. Ez a hígítás pedig az u.n. epehajtókkal történhet. Ilyen gyógyszerek pl. a Cholagol, a Bilagit, vagy a nálatok gyakrabban használt új szer az Ursofalk.  De azt is tudni kell, hogy erre csak akkor van szükség  ha az ultrahangos vizsgálat , vagy a laboratóriumi leletek ezt indokolttá teszik. Azért kell erről nektek is tudni, hogy esetleg magatok is felismerjétek ha az epe-ürüléssel valami baj van. Erre akkor kell gondolnotok,  ha  evés után indokolatlanul fájni kezd a hasatok, ha az enzim rendszeres bevétele ellenére zsírosabbá válik a székletetek, vagy ha nagyon kivilágosodik a széklet színe.

Ekkor szólni kell a szüleiteknek,  hogy a rendszeres laboratóriumi ellenőrzésektől függetlenül, soron kívül kérjenek beutalót a gondozó orvostól a szükséges vizsgálatokra.”

-” És mi van az epehólyaggal a mukoviszcidózisban?” – kérdezte érdeklődve Dorka, mert vissza emlékezett,  hogy az ultrahangos vizsgálatnál valami megjegyzést tett erre a doktornő. Mintha azt mondta volna, hogy alig látható!

– “Hát először is tudni kell, hogy az epehólyag arra való, hogy a folyamatosan termelődő epe ott, mint egy raktárban összegyűljön és amikor valami komolyabb ennivalót elfogyasztotok, akkor  a hólyag összehúzódva  a belek felé kiürítse  az epét. De ha az epe nagyon sűrű, akkor az epehólyagig se nagyon jut el, nem hogy még mint egy kis ballont, feltöltse azt. Így az ultrahangos képen is, csak mint egy apró összezsugorodott, összeesett falú zsák jelenik meg. Van olyan eset is, hogyha az epehólyagba mégis belekerül valamennyi epe és az ott pang, akkor ebből a sűrű masszából lassan kövek képződnek.

A-mucoviscidozis-es-en-29

– “Ez az epekövesség önmagában általában nem szokott különösebb panaszt okozni, mégis komolyan kell venni, nehogy a későbbiekben, különösen ha a kövek száma megszaporodik, fájdalmas görcsöket okozzon, vagy kicsúszva az epehólyagból elzárja az epevezetéket és  sárgaság jöjjön létre. Ha ennek a veszélye fennáll, akkor bizony ezt is kezelni kell. A köveket vagy ultrahanggal történő kőtöréssel,, vagy műtéttel kell eltávolítani.”

A ceruza gyors mozdulatokkal siklott a papíron, hogy az eddig elmondottakat az apa rajzzal is alátámassza. Nagyon sokat segítettek eddig is a rajzok, hiszen igy azonnal látták is azt amiről hallottak. Dorka órákig tudta volna hallgatni a számára sok újdonságot jelentő „oktatást”, mert most döbbent rá, hogy mennyi mindent nem tud még arról az elváltozásról, ami pedig életének meghatározója. Most egyszerre szerette volna  bepótolni a sok hiányt, ezért is törte meg ő a rajzolás közben kialakult csendet:

-” Nálam elég gyakran fordul elő,  függetlenül attól, hogy mit ettem, egyszer csak fájni kezd a gyomrom. Olyan furcsa érzés, mely időnként szinte a mellkasomig is felsugárzik. Okozhatja ezt vajon  epekő?”

– “Bizony ezt nem olyan egyszerű így az elmondásod alapján biztosra megmondani. Ahhoz, hogy a tünetekből meg tudjuk állapítani, mi okozza a panaszokat, sokszor elengedhetetlen néhány vizsgálat elvégzése. A legegyszerűbb, ahogy már az előbb említettem, az ultrahangos vizsgálat, ami teljesen fájdalom mentes, csak egy kis türelem kell hozzá, míg az orvos végigpásztázza az ultrahangos eszközzel a hasatok minden szervét. Ezzel a vizsgálattal már csaknem biztosra mondható, hogy van-e epekő, vagy nincs. Ha van, de még egészen kicsi akkor megkísérelhető egy kőoldást segítő gyógyszerrel a megszüntetése. Ha viszont több van és azok egy bizonyos méretnél nagyobbak, akkor már  sebészhez kell fordulni a megoldásért.

De persze hasfájást még sok minden más is okozhat. Gyakran a nem tökéletes emésztés során felesleges mennyiségben képződnek gázok a belekben. Ezeknek a megkötésére is vannak ma már jó gyógyszerek, ilyen például a Ceolat,  Espumisan és  a Pankreoflat. Persze, ha ez olyan mértékű, hogy túl sokszor okoz haspuffadást és hasi fájdalmat, akkor nem elegendő a gáz megkötésére törekedni, hanem gondolni kell arra is: nem az  enzim szedéssel van-e baj? Az is panaszt okozhat, ha túl sokat, de az is ha túl keveset vesz be valaki étkezésenként.

– Soha nem szabad megfeledkezni arról, hogy enzim bevételére nem csak a nagyobb étkezéseknél van szükség. Még a legkisebbeket is rá kell nevelni arra, hogy ha a fő-étkezéseken kívül, napközben, otthon, vagy vendégségben megesznek egy-egy szelet kenyeret,  süteményt, csokoládét vagy akár csak egy pohár kakaót: ahhoz is be kell venni az enzim tartalmú gyógyszereket!

– Hasi fájdalmat gyakran egy másik, a mukóra elég jellemző elváltozás is szokott okozni, a gyomorváladéknak a nyelőcsőbe való vissza folyása. Ezt orvosi nyelven nyelőcső-refluxnak nevezik.

– Ezt a jelenséget is nagyon komolyan kell venni és nagyon fontos, hogy időben felismerjék, mert ha sokáig nem veszik észre, elég kellemetlen következményekkel jár.

A nyelőcső refluxnál az történik, hogy a gyomorváladék, ami bőséges  savat tartalmaz, a laza gyomorszájon keresztül visszafolyik a nyelőcsőbe. Ez az erősen savas váladék azután több bajt is okozhat. Ha éjszaka, fekvésnél csorog be a nyelőcsőbe,  egészen a torokig is eljuthat és mély alvásnál a légvételek beszippanthatják a tüdőbe. Nem elég, hogy a bacilusokkal teli nyák ott tapad a hörgők falán, most még a savas váladék is marni kezdi a légutakat. Ilyenkor szokott egy látszólag indokolatlan, száraz, izgatott köhögés kialakulni. Ha valaki azt panaszolja, hogy nem is lázas, nem is fázott meg, nincs is igazán sok váladéka, mégis nagyon sokat kell köhögnie, mindig gondolni kell a nyelőcső reflux lehetőségére.

Van, aki érzi is a gyomorváladék visszaáramlását a nyelőcsőbe, köhögés közbeni öklendezéskor. Mások nagyon kellemetlen szájszagról panaszkodnak, amit természetesen elsősorban a környezet vesz észre. A reggelente visszatérő, száraz, kaparó torokfájdalmat, – ha nincs megfázásra utaló tünet – szintén okozhatja az éjszakánként torokig feljutó sav maró hatása.

– A fájdalom pedig abból adódik, hogy a savas gyomorváladék felmarja a nyelőcső bel -felületét és az kisebesedik. A legtöbbször ekkorra már nagyon étvágytalanná is válik a szegény gyerek, hiába unszolják a szülők, hogy egyen, rosszkedvűen utasít vissza minden erőltetést.

– Van erre is valamilyen vizsgálat, ami kideríti, hogy tényleg erről van-e szó? – kérdezte most Kata, aki maga sem hallott még erről.

– Igen van, tulajdonképpen többféle is. Az egyik az, amit az előbb említettem :az ultrahang vizsgálat. Nem minden esetben, de lehetséges, hogy már ezzel is látható, amint a gyomorszáj megnyílik. De az igazán pontos diagnózist ennél egy kicsit kellemetlenebb vizsgálattal lehet megállapítani. Egy vékony kis szondát vezetnek be  a nyelőcsőbe, mely egy mûszer segítségével érzékeli, ha a savas váladék befolyik oda. Ez biztos diagnózist nyújt. De ahhoz, hogy meg lehessen tudni, vannak-e a nyelőcső belfelületén felmaródások,  még további beavatkozás, a nyelőcső-tükrözés szükséges. Ez talán az, ami ellen a betegek a legjobban tiltakoznak, viszont ez segít a legtöbbet abban, hogy a legmegfelelőbb kezelést lehessen kiválasztani.

– Mint látjátok,  a sokak által már jól ismert tüdő és emésztőrendszeri alapelváltozások kezelése mellett, az orvostudomány fejlődésével olyan újabb lehetőségek is születnek, melyekkel ma már azokat az elváltozásokat is rendbe tudjuk hozni, amikről régebben még azt sem tudtuk, hogy vannak. Ti már szerencsére nem tudjátok milyen volt régen, amikor a gyerekek panaszkodtak erre vagy arra, de  panaszukat  vizsgálatok és  gyógyszerek hiányában nem igen tudtuk csökkenteni. Most inkább arra panaszkodtok, hogy túl sokat is tudunk már! “- tette hozzá élcelődve Kata apja és  összeseperte az asztalon szétterített papírlapokat, melyeken a magyarázó rajzok voltak.

-” Nohát, ti tudós palánták, mára elég volt a tudományból,  itt az ideje, hogy játszatok is valamit. Szólok Daninak, ő is bizonyára szívesen csatlakozik hozzátok, ha arról van szó, hogy egy időre felfüggesztheti  a tanulást.”

Néhány perc múlva már önfeledt nevetés hangja töltötte be az addigi komoly hangulatú szobát és az apa megkönnyebbült mosollyal nézte, hogyan verseng vidáman   a négy gyermek a „ Ki nevet a végén?”  társasjáték táblája fölé hajolva.

9. fejezet

Dorka új életmódja

Csak 3 nap telt el a  beszélgetés óta, de a gyerekek már alig várták, hogy újra együtt lehessenek. Az egyik napon Bence miatt maradt el a találkozó, mert egy egy komoly dolgozatírásra kellett felkészülnie, a másik napon pedig Dorka volt hivatalos az újonnan megismert gyógytornász nénihez, akivel Katáék ismertették össze. Már az első találkozásnál annyira élvezte, hogy az orvos papa magyarázatának köszönhetően minden gyakorlatnak az értelmére és fontosságára pontosan emlékezett, így a gyógytornásznak csak a kezelések technikáját kellett neki megmutatnia. Ezáltal már az első foglalkozás is sokkal hatásosabb volt, mint azt valaha is elképzelte volna. Másnap délután édesanyja alig hitt a szemének, amikor  váratlanul bekukkantva Dorka szobájába, ott látta kislányát az inhalátor elött ülni és éppen a flutter fújásával volt elfoglalva. Egy szót se szólt, csak halkan becsukta az ajtót, nehogy megzavarja őt foglalatosságában. Ilyen csoda is ritkán fordult elő! Figyelmeztetés és nógatás nélkül kezeli  magát! – ámuldozott magában.

Dorkában nagyon nagy elhatározás született, amióta ilyen sokat megtudott a mukoviszcidózisról. Csak nem fogja hagyni, hogy ez a kéretlenül veleszületett elváltozás erősebb legyen nála és a saját nemtörődömsége miatt legyőzze őt! Miért legyen ő gyengébb akarat erejű, mint  a Bence, aki lám, épp hogy megtudta, hogy mukós,  máris kijelentette:   minden erejével harcolni fog ellene! Hiszen az élet olyan szép és tele van érdekesnél érdekesebb dolgokkal és ahhoz, hogy ezeket mind zavartalanul élvezni tudja , a nap 24 órájából csak két-három órát kell az egészsége megőrzésére fordítani!– Hát az csak nem olyan képtelenség, amit  ne tudna megtenni!?

A beszélgetésekből megértette:  arról, hogy ő ezzel az elváltozással született, senki sem tehet. Amikor nagy ritkán a kórházi rendelő folyosóján üldögélt az ellenőrző vizsgálatra várva, a legtöbb esetben zsúfolásig meg volt tömve gyerekekkel körülötte minden szék és talpalatnyi hely. Ki vastag üvegű szemüveggel várakozott a szemészeti vizsgálatra és látszott, hogy rossz szeme miatt alig mer édesanyja közeléből elmoccanni, ki mint egy nagy felfújt ballon üldögélt sorára várva, kórosan elhízva a hormonok hibás termelődése miatt. A padsor másik oldalán sérült idegrendszerű, mozgásképtelen, vagy éppen értelmi fogyatékossága miatt megfékezhetetlen gyermekek sorát látta. Amíg ott kelletlenül üldögélt, mert édesanyja erélye végül időnként mégiscsak elérte célját, soha nem gondolt arra, hogy mi lenne, ha ő lenne ezeknek a gyerekeknek a helyében! Pedig ha végig gondolta volna, talán már akkor másképp állt volna hozzá saját betegségéhez.

De most, hogy Kata papája elmagyarázta, hogy a mukoviszcidózist nagyon szépen karban lehet tartani és ha az ember minden tanácsot megfogad, akkor épp úgy élhet, mint a többi gyerek, iskolába járhat, sportolhat, szórakozhat, ellentétben a kórházban látott sok más gyerekkel, akkor már kezdte egy kicsit más szemszögből látni a világot. Csinos, értelmes arcocskája van, -nem torz, mint a tolókocsiban látott kislánynak és igaz, hogy egy kicsit soványabb a kelleténél,  de egy új életrendre való áttéréssel,   bizonyára majd ezen is fog tudni változtatni.

A tüdejét sokkal jobb állapotba lehet még hozni, -ezt rögtön megérezte, amikor a megtanult gyakorlatokkal már az első napon jó sok váladékot varázsolt elő a hörgőiből. Jövő héten el is fog menni a rendelésre, hogy leellenőrizzék hogyan és milyen gyógyszereket szed, – azt se bánja, ha a doktornéni megmossa a fejét az eddigi hanyagságáért. -Igaza lesz, ha ezt teszi – gondolta a benne is felébredt önbírálattal, – elég buta voltam, hogy ilyen ostobán elutasítottam mindent!

Már az első adandó alkalommal, Kata édesapjának  tanácsa szerint, nekilátott, hogy megcsinálja a heti órarendjét. Maga is nagyon kíváncsi volt, hogy ha megpróbálja idejét egy kicsit összefogottabban beosztani, vajon mire mennyi idő jut majd.

-Hétfőn hat órám van az iskolában, kettő is lesz, mire hazaérek. Fél háromra befejezem az ebédet, nem fogok közben túl sokat mélázgatni, legfeljebb anyu kíváncsiságát elégítem ki és elmesélem mi volt a suliban. Háromig „ejtőzőm”, esetleg egy kicsit ledőlök, hogy jól ellazítva izmaimat kipihenjem a délelőtti felelés izgalmait.

-Háromkor aztán elő az inhalátor, a só, a flutter és nekilátok annak, amit eddig a legtöbbször ellazsáltam. 25-30  perc inhalálás, váltogatva a flutterrel és akkor még mindig marad egy félóra a légzőgyakorlatokra. Fél öttől  jöhet a tanulás. Ebben is igyekszem egy kicsit összeszedni magam. Ha tiszta a tüdőm és van elég oxigénem, akkor az agyam is sokkal jobban fog -ezt hallottam egyszer a doktornénitől is. Akkor nem fogok a könyveimre ráborulva elaludni, ahogy bizony eddig sokszor előfordult. Hat órától pedig szabad a pálya!

Először a futást fogom megszervezni, ahhoz nem kell más, csak a terep és én. Nagyon szeretném, ha utól tudnám érni Kata erejét és a későbbiekben már együtt tréningezhetnénk. De semmit sem szabad egyszerre akarni. Megfogadom a tanácsot és  fokozatosan fejlesztem az izmaimat. Kata édesapja is arra figyelmeztetett, hogy először a tüdőm kitisztítását kell elérnem és csak azután kezdhetek hozzá a testem erősítéséhez.

-Ha a tüdőm tele van, és én mégis erőltetem a mozgást, csak ártani tudok magamnak! A mozgásnál ugyanis az izmaim egyre több oxigént akarnak kapni, hogy teljesíteni tudják feladatukat, de ha a tüdőm tele van váladékkal, akkor ez megakadályozza, hogy az oxigén bekerüljön a vérkeringésembe. Ilyenkor az izmok a tápláló oxigén nélkül nem hogy erősödnének, hanem egyre jobban kimerülnek. Ez oda vezet, hogy hiába erőltetem a mozgást, azt egyre kevésbé fogom bírni.

-Ezért most egy-két hétig csak a tüdőmmel  foglalkozom. Azt fogom olyan állapotba hozni, hogy utána nyugodtan kezdhessem el a testem erősítését.

A-mucoviscidozis-es-en-30

-Ehhez persze hozzátartozik az is, hogy az evéssel is többet kell törődnöm. Be kell vallanom, hogy elég válogatós vagyok és inkább csak azt eszem meg, ami a fogamra való.  Kata papája arról is beszélt, miért fontos a jó táplálkozás. Remélem nem sokára megkapom azt a “diétás füzetet” is, amiben benne van, hogyan kell megválogatni az ennivaló féleségeket, hogy azt a sok energiát, amit a testünk karbantartására fordítanunk kell,  a lehető legjobban biztosítsuk.

Mikor Dorka idáig jutott gondolataiban, egyszerre egészen más embernek kezdte érezni magát. Ráébredt, hogy önmagáért, csak egyedül ő, önmaga tehet meg mindent.

Se anyu, se apu nem pótolhatja azt, amit ő elmulaszt! Az igaz, hogy szülei nagyon sok segítséget tudnak nyújtani: beszerzik a gyógyszereket, az eszközöket, hozzák-viszik, ahová csak kell, igyekeznek a széltől is óvni, megpróbálják teljesíteni minden kívánságát  – csak a legfontosabbat, az egészsége megőrzéséért szükséges tennivalókat nem végezhetik el helyette!

Amióta erre rádöbbent, sokkal érettebbnek, felnőttebb gondolkozásúnak érezte magát.

És  ez az elhatározásaiban is segítette.Most nem anyuék erőltettek rá valamit, nem ők noszogatták, hogy térjen már észhez, hanem saját maga  döntött úgy, hogy ezt helyezi élete középpontjába. Nem dugja fejét struccként a homokba, nem hallgatja el a társai és tanárai elött panaszainak valódi okát. Ellenkezőleg, ki fogja vívni tiszteletüket és becsülésüket azzal, hogy nyíltan vállalva a  rámért nehézségeket, megmutatja mindenkinek:  nem hagyja legyőzni magát!

Ebben szintén az orvos papa szelíd szavai erősítették meg, amikor első nap hazafelé,  beszélgetés közben egyszercsak azt mondta neki: – „Kislányom, jó lenne, ha tudnád:  azzal, hogy te mukoviszcidózisosnak születtél,  te nem kevesebb vagy, mint más, hanem sokkal több értékkel rendelkező emberke. Neked az életben nem csak azokat az akadályokat kell legyőznöd, amelyek leküzdésére általában minden ember kényszerül, hanem ennél sokkal többet. Több erőre van szükséged, több fegyelemre és akaraterőre, mint a többieknek és akiben ezek a tulajdonságok megvannak, az sokkal több értéket képvisel! Ne szégyelld, hogy te  a mukoviszcidosis terhével jöttél a világra, ez nem a te választásod volt. Légy inkább büszke arra, hogy ezzel együtt megállod a helyed a világban és inkább azokat tekintsd sajnálatra méltó embereknek, akik az ingyen kapott egészségükkel büszkélkedve elfordulnak azoktól, akiket inkább csodálniuk kellene!”

 

Ezt a néhány mondatot legszívesebben leírta volna magának. Szívesen kitűzné íróasztala fölé, hogy soha ne feledkezzék meg róla. De ha ezt nem is tette, azon lesz, hogy a jövőben ennek a szellemében gondolkozzon. Itt volt az ideje, mert eddig egészen másképp élt.

Eddig minden olyan esetleges volt az életében. Reggel az utolsó pillanatig aludt, úgy kellett sokszor édesanyjának kipenderíteni az ajtón, hogy el ne késsen az iskolából. Hogy kezelje önmagát, az meg sem fordult az agyában. Persze emiatt az órák alatt a legtöbbször rájött az erős köhögés. Volt, hogy az egyik tanár ki is küldte az osztályból, hogy köhögje ki odakint magát, és ne zavarja az órát. Egy másik tanár pedig azt kérdezte, hogy tehetik meg a szülei, hogy ilyen „megfázott” állapotban elengedik az iskolába? Ezek a megjegyzések természetesen nagyon bántották, de ahelyett, hogy ezt megbeszélte volna a szüleivel, vagy tanácsot kért volna a gondozó orvostól, minden erejét arra igyekezett fordítani, hogy palástolja tüneteit, visszatartsa köhögését az órák alatt. Kicsiket lélegzett, igyekezett nem sokat mozogni, sokszor még a  beszédét is visszafogta, nehogy megremegjen tüdejében a váladék és köhögnie kelljen. Ezzel aztán elérte,  hogy a váladék egyre jobban odatapadjon a légutak falához, még jobban besűrűsödjön és ha már egy kicsit is megerőltetőbb mozgást végzett, sietett a villamos után, vagy emeletet mászott: olyan görcsös köhögés jött rá, amit alig tudott abbahagyni.

A sok  váladékba persze a bacilusok is igen nagy előszeretettel igyekeztek betelepedni, emiatt aztán egyre többször lázasodott be és ha láza az antibiotikumok szedésére el is múlt,  a sok váladéktól  azok sem tudták megszabadítani.

Ez volt az oka annak is, hogy az utóbbi időben egyre ritkábban akart együtt lenni délutánonként az iskolatársaival, nem mert elmenni a közös kirándulásokra sem, nehogy észrevegyék, hogy nem bírja a testi megerőltetést. A gyerekek, akikkel szeméremből soha nem beszélte meg, hogy tulajdonképpen mi is van vele, lassan elhidegültek tőle, mert azt hitték, hogy különcködik, hogy nem akar barátkozni velük.És így szép lassan magára maradt.

És akkor ahelyett, hogy megpróbálta volna megosztani gondjait valakivel, megbeszélni, hogyan tudna kitörni ebből az önként kialakított magányból, képletesen egyre szúrósabb tüskéket növesztett maga köré,úgy, hogy a szülei is képtelenek voltak áttörni azt. Ha a kezelésekre biztatták, – önfejűen elhárította édesanyja  kérlelését.  Orvoshoz menni nem volt hajlandó, hiszen az megint csak szemére fogja vetni nemtörődömségét. Néha meghívót is kapott, hogy jelentkezzen a mukósok rendezvényeire, vagy a közös nyaralásokra, de soha nem akart részt venni semmiben.

És most megtört a jég! Ennek a kedves kislánynak köszönhet mindent, aki a parkban megszólította őt. Milyen szerencse, hogy akkor éppen arra járt!

10. Fejezet.

Étvágytalanság.  Mesterséges táplálás.
Gyógytápszerek

A két nap múlva folytatódó beszélgetést Dorka kérdése indította el: – Most már megértettem, hogy miért van szüksége a Cf-eseknek a szokásosnál több energiára, kalóriára, vagyis tápláló ennivalókra, de mit csináljunk akkor, ha az étvágyunk nem elég jó, ha nem bírunk annyit enni, mint amennyit javasolnak nekünk?  Lehet ezen is valahogy segíteni?

–  A válasz nem igazán egyszerű. Hallottátok, hogy az emésztőrendszerben milyen elváltozások okozhatnak panaszokat ill. étvágytalanságot. Először is tehát nagyon alaposan el kell mondanotok az általatok észlelt tüneteket, panaszaitokat a gondozó orvosnak. Ennek alapján fogja ő kiválasztani, hogy milyen vizsgálatokat kell elvégezni.

– Ha szükséges, akkor emelni kell az enzim-adagot. Ha a tüdőben lévő gyulladás az ok, akkor antibiotikumra van szükség. Ha a nyelőcsőbe való sav-visszafolyás bizonyosodik be, akkor a gyomor ürülést elősegítő és sav megkötő gyógyszer a megoldás. Ha az epe nem ürül eléggé, akkor jön az Ursofalk. Egyszóval először meg kell próbálni az okot kideríteni, utána jön a táplálékok megválasztása.

– Persze az is előfordul,  hogy semmilyen kézzelfogható okot nem lehet találni, ami megmagyarázná az étvágytalanságot. Az anyák ilyenkor is az orvostól várják a megoldást, pedig bizony- bizony az is megesik, hogy a hiba éppen a család túlzott aggodalmából, vagy hibás szokásaiból ered! Ha szemük fénye egyszer nem eszi meg az elkészített ennivalót  – mert mondjuk éppen nem a fogára való –  máris szalad az anya, vagy a nagymama, hogy újabb étellel próbálkozzék. Persze, hogy sokszor a finomabb ízű, de esetleg nem olyan értékes táplálék jobban esik a nyafogó kópénak, mint mondjuk egy fontos főzelék. És miután azt bekebelezte  az anya is megnyugszik, hogy “legalább ezt megette!” Igen ám, de tegyétek a kezeteket a szívetekre, ha rájöttök, hogy csak egy kis fintorgásra van szükség, hogy valami finomabb falat érkezzék, akkor hamarosan leszoktok az igazán szükséges ennivaló félékről. A hús és főzelék helyetti édes tészták, sütemények, az étkezések között számolatlanul rágcsált Ropi, keksz, a feleslegesen édes üdítők, a káros Cola, nem beszélve a sok cukorka és csokoládéról  – mind mind eljuttatnak oda benneteket, hogy az étkezési időben feltálalt ételektől étvágytalanul forduljatok el.

– A mukoviszcidózis, ha a kezeléseket valóban betartja valaki, önmagában  nem jár étvágytalansággal. Annak mindig valami másban, esetleg csak a helytelen étkezési szokásokban vagy egy jó szándékú, de rossz eredményhez vezető túlzott kényeztetésben kell keresni az okát!

A-mucoviscidozis-es-en-31

– Amennyiben azonban az orvosi vizsgálat azt bizonyítja, hogy az étel elutasítása mögött mégis valamilyen kóros eltérés áll, vagy már a kialakult rossz szokásból eredően nem vagytok képesek megenni azt a mennyiséget, amivel  elegendő energiát kapnátok a szervezetetek számára, akkor ki lehet egészíteni az étkezéseteket különböző gyógytápszerekkel.

– A gyógytápszerekről azt kell tudni, hogy azok vagy nem tartalmazzák azokat az alkotórészeket, amelyek valakinek a szervezetére károsak, így például: tejcukrot, tej-fehérjét, liszt-féleséget, vagy éppen nagyobb mennyiségben tartalmaznak olyan anyagokat, amelyekre fokozottabban van szüksége a szervezeteteknek: fehérje, jól emészthető zsírok, cukrok, stb.

– Ezekkel tehát el lehet érni, hogy kisebb mennyiség elfogyasztása mellett is elegendő kalóriát kapjatok. Persze az igazi cél az lenne, hogy az evésben igazi örömeteket leljétek,  azt,  annyit és olyan változatosan egyetek, mint a család többi tagja. Hogy mit és miből mennyit ajánlatos enni, azt keressétek ki a diétás füzetkéből.

Bence, aki bizony elég sokféle diétás próbálkozáson ment már keresztül, különös érdeklődéssel hallgatta Kata édesapjának magyarázatait. Visszaemlékezett arra, hogy hányféle tápszert kapott már életében, míg végül megtalálták panaszainak okát és boldog megelégedettséggel nyugtázta, hogy neki már nincs szüksége a diétázásra és azóta szinte versenyt esznek bátyjával, édesanyja legnagyobb örömére. De most, látva Dorka soványságát és fizikai gyengeségét, úgy gondolta, hogy tovább érdeklődik a táplálkozás témában, mert biztos volt benne, hogy a kislány restellne saját maga érdekében kérdezni.

– És tessék mondani, mit lehet akkor tenni, ha az ember már egy kicsit elhanyagolta a saját kezelését, ha nem figyelt kellőképp a jó táplálkozásra és a hosszú idejű étvágytalanság miatt sokkal soványabb, mint amilyennek lennie kellene ?

Az apa azonnal megértette és magában nagy elismeréssel nyugtázta, hogy ezt a kérdést Bence nem a saját érdekében tette fel. Maga is már napok óta gondolkozott azon, hogyan tudna tapintatosan beszélni Dorka  fizikai gyengeségéről, erősen szembetűnő soványságáról. Most Bence átsegítette ezen a nehéz helyzeten. És ez a kérdésfelvetés arra a felismerésre is rádöbbentette, hogy ebben a három gyerekben, már néhány együttlét és beszélgetés alatt egy az átlagnál is  szorosabb barátság alakult ki. Nem ez az első gesztus, ami azt mutatja, hogy máris felelősséget éreznek egymás iránt és fontosnak tartják, hogy ne csak önmaguk számára szerezzék meg az ismereteket, hanem arra is figyelnek, hogy mire van szüksége a másiknak! Lám a közös sors, az egymás féltése és a másikon való segíteni akarás milyen mély érzéseket tud teremteni!

– Aki valamilyen oknál fogva “elszokott” a jó evéstől, azt szépen fokozatosan vissza kell vezetni a “dúsan terített asztalhoz”. Ezt persze csak lépésről-lépésre lehet. Először pontosítani kell az életkorához és a jelenlegi súlya fenntartásához szükséges kalória mennyiséget, azután össze kell állítani, az ezt  biztosító étrendet. Természetesen olyan ételféleségekkel kell kezdeni, amit  nem utasít el a rosszul evő gyerek.

– Ilyenkor nyújthatnak nagy segítséget a gyógytápszerek. Ezek általában kis mennyiségben nagy kalóriát tartalmazó étel-pótlók. Hogy melyiket válasszuk, azt megint csak a “Táplálkozz okosan” című füzetből tudhatjátok meg.

– Amennyiben néhány héten belül ezzel a módszerrel sem sikerül javítani az étvágyon ill. az evésen és a gyenge fizikai állapot is marad, akkor meg kell barátkozni a “mesterséges úton” történő táplálás fogalmával. Ez első hallásra biztosan ijesztően hangzik, de ha a fontosságát megismeri valaki, akkor előbb-utóbb el is fogadja. Kétféle módon történhet  a tápláléknak mesterséges úton való bejuttatása: az egyik az orron át a gyomorba bevezetett, naponta cserélendő  vékony szondán át, a másik pedig  pici műtéttel a hasfalon keresztül behelyezett és tartósan ottmaradó szonda segítségével. Ezt az eljárást az orvosok PEG néven említik, a latin szavak rövidítéséből. Nem olyan elviselhetetlen ez a beavatkozás, mint ahogyan azt a gyerekek általában gondolják. Ha pedig mérlegre tesszük, hogy mi a jobb: vállalni egy kis kellemetlenséget  és megerősödni, vagy pedig eljutni a fokozatos teljes testi leromláshoz, akkor egyértelmű, hogy az értelmes ember mit határoz. Ha a nem-evés és az ebből fakadó szervezet leromlás hosszú időn keresztül fennáll, akkor nincs megfelelő ellenálló képesség, nincs erő a gyulladások legyőzéséhez, nincs energia a tüdő megvédésére! A gyógyszerek erre önmagukban nem elegendőek!”

A súlyos szavakat mély csönd követte, mint mindig amikor nagyon fontos és megszívlelendő dolgokról volt szó. Érthető, hiszen mindnyájan tudták, hogy az előbb elmondottakat  most Dorkának szánták. Ő is pontosan tudta, ezért is sóhajtott fel könnyekkel a szemében és szólalt meg alig hallhatóan: “ Már percek óta tudom, hogy amit most el tetszett mondani az egyedül nekem szólt. Bizony évek óta egyre romlott az étvágyam, a súlyom is csak állt, állt, sőt a tüdőgyulladásaim alatt mindig lement egy-két kiló. Eleinte nem is bántam, mert néhány osztálytársam mindig azt panaszolta, hogy  képtelen fogyni, pedig mennyire szeretne, én pedig buta fejjel még büszke is voltam magamra, hogy lám nekem nem kell erőlködnöm! Aztán persze éreztem, hogy ami sok az sok, a kilók fogytak, egy idő után már nem tudtam olyan szűk nadrágot magamra venni, hogy ne lötyögjön rajtam, a  karom meg mint egy vékony faág bújt elő a póló ujjából. Az utóbbi időben kértem is a felmentésem testnevelés alól, hogy ne nevessenek ki a fiúk amikor tornaruhára vetkőzöm. Sokszor mit nem adtam volna, ha van valaki, aki meg tudja ezt változtatni! Anyuéknak nem mondtam, mert ők biztosan azonnal a fejemre olvasták volna, hogy “na látod, hányszor mondtuk, hogy menj el a muko-rendelésre, de neked hiába beszél az ember!”  – , a barátaim meg elmaradtak, mert mindig azt mondtam, hogy nem érek rá, mert féltem, hogy amikor velük vagyok rám tör a köhögés és akkor  mit mondok.

– De most itt, olyan jó, hogy mindent nyíltan elmondhatok, hogy  nem kell szégyenkeznem, még akkor sem, ha olyan sok hibát követtem is el. És végre megtudtam azt is pontosan, hogy mi is a betegségem, megértettem, hogy mit miért kellett volna csinálnom és most már belátom azt is, hogy milyen ostoba voltam, hogy mint a strucc, homokba dugtam a fejem! Nagyon szeretném jóvá tenni azt amit elmulasztottam, ezért most azt is megigérem, hogy elmegyek édesanyámmal a rendelésre és kérem, hogy állítsák be azt a táplálási formát amit jónak látnak. Szeretnék megerősödni, szeretnék újra nagyokat sétálni, kirándulni, szeretnék jól levegőt kapni és szeretnék szégyenkezés nélkül a barátokkal együtt lenni. Ha kell, hát jöjjön a szonda, most már tudom, hogy ezekhez a célokhoz csak ennek a segítségével tudok eljutni.

Dorkából, mintha csak egy elzárt kutat nyitottak volna meg, úgy törtek elő a régóta visszafojtott gondolatok, az önvád és a megkönnyebbülés szavai. Senki nem szólt közbe, hagyták, hadd oldódjon végleg fel a mindíg benne lappangó feszültség. Csak Kata ölelte át kedvesen a vállát és halkan  ennyit suttogott: “én mindenben melletted leszek és segíteni foglak!”

Aznap már nem folytatták tovább a beszélgetést, mert a következő pillanatban Dani szaladt be ujjongva a szobába, hogy “esik a hó!”  A három gyerek odaszaladt az ablakhoz és boldog kiáltásokkal üdvözölték a régen várt eseményt. Most már semmi sem tudta volna visszatartani őket, hogy ne azonnal fussanak le személyesen üdvözölni az idei első hópelyheket.

11. Fejezet

Miért van szükség az antibiotikus kezelésekre?

A következő alkalommal, amikor a gyerekek ismét összegyűltek Katáéknál: a kezelésekről kezdtek el beszélgetni. Miért nem elég a tüdőben a váladékot csak oldani, miért kell  időnként antibiotikumot is kapni?

– Talán emlékeztek még arra, amikor azt mondtam, hogy ebbe a sűrű nyákos váladékba, ami a légutakban van, nagyon szeretnek a bacilusok beletelepedni. Annyira jól érzik ott magukat, hogy egész „családot alapítanak” és mindenáron be akarnak hatolni a hörgők falába is. Ezt persze a szervezetünk védekező sejtjei nem akarják engedni és harcra készen, mint egy hadsereg katonái vonulnak fel a hörgők védelmére és igyekeznek lekaszabolni a betolakodókat.  A harcban elesett bacilusok és  katonák teteméből képződik az a sűrű, sárga, vagy zöldes szürke  váladék, ami a köhögéseknél kiürül a légutakból.

– Ha nagyon sok ez a váladék, akkor az azt jelenti, hogy  nagy a támadás a bacilusok részéről, mert sok katona pusztul el a harcban. Ilyenkor nem jó magára hagyni a védekező rendszerünket és egyedül csak a védő-sejt harcosokra  bízni a bacilusok legyőzését, mert ők sem bírják egyedül a végtelenségig.  A segítséget ekkor az antibiotikumok jelentik.

– Ha nem túl erős a támadás és mondjuk csak a köhögés fokozódik, meg egy kicsit a köpet mennyisége is, akkor elegendő, hogy csak tablettában, vagy szirupban kapjátok a megfelelő antibiotikumot. De ha a bacilusok elszaporodása olyan mértékű, hogy a szájon át kapott gyógyszerek nem szüntették meg a tüneteket, ha már láz is kialakul, akkor elkerülhetetlen, hogy közvetlenül a véráramba juttassuk be a gyógyszert  Így az gyorsabban és erélyesebben tudja a bacilusokat megölni és hosszabb időre szabadul meg tőlük a szervezet.

– A véráramba bejuttatást, hogy ne kelljen minden alkalommal újra meg újra megszúrni benneteket, a legújabb módszerrel, a tartós véna-kanül behelyezéssel lehet megoldani. Ma már ennek a behelyezése sem jár fájdalommal, mert van egy csoda-kenőcs, amit ha rákennek a bőrötökre  a szúrás előtt egy fél órával, akkor a tű szúrását sem fogjátok érezni! Ez a kanül azután benn maradhat a karotokban akár 2-3 hétig is és ezen keresztül kapjátok meg naponta 2-3-szor, infúzió formájában a szükséges antibiotikumot.”A-mucoviscidozis-es-en-32

– A legtöbb gyermek valamelyik hozzátartozója előbb-utóbb maga is megtanulja ennek a kezelését és így be sem kell feküdni a kórházba az intravénás kúra alatt. Másoknak pedig a családorvos, vagy a körzeti gyermekgyógyász segít ebben.

– Tudjuk, hogy egyikőtök sem örül az ilyen fajta beavatkozásoknak, de ha végig gondoljátok, hogy régebben ilyenkor mindig  be kellett feküdni a kórházba, elszakadva a családtól, iskolától, társaktól, – akkor ez a megoldás már Isten áldása! A kanüllel nyugodtan járhattok tovább bármilyen közösségbe és élhetitek az otthoni mindennapi életeteket.

– Sokan úgy tartják, hogy évente 3-4-szer, akkor is kellene antibiotikumot kapnotok ebben a formában, ha nem is vagytok lázas betegek, hogy a bacilusok ne szemtelenedjenek el hanem lehetőleg sakkban legyenek tartva. Azt természetesen mindig a gondozó orvos dönti el, hogy kinek mire, és hány alkalommal van szüksége.

– Tessék mondani, akkor a tüdőnkben tehát nem csak az a gond, hogy  a váladék sûrû és magától nem tud kiürülni, hanem az is, hogy befogadja a bacilusokat és ezzel lehetőséget teremt a folyton visszatérő gyulladásokra is!?” – kérdezte kissé aggódó hangon Dorka.

– Igy bizony, nagyon okosan következtettél erre Dorka. Ez is egy olyan dolog, amit nagyon pontosan kell  tudnotok és értenetek. A hörgőkben ezeknek a bacilusoknak az állandó támadó-állása akkor is megvan, amikor ti nem éreztek semmit, amikor nem köhögtök különösebben, sőt amikor büszkén mondjátok: alig van váladékom!  Aki nem ismeri azt amiről mi most itt beszélünk, az  beleesik abba a nagy hibába, – amivel nagyon sokat tud rontani a tüdeje állapotán ! –   hogy a látszólagos tünetmentesség időszakában felfüggeszti a kezelést!

A-mucoviscidozis-es-en-33

– Ti viszont most már tudjátok, hogy amikor nem is érzitek, hogy váladékotok van, akkor is ott állnak lesben a bacilusok és csak a megfelelő alkalomra várnak, hogy támadásba lendüljenek! Nem szabad nekik alkalmat engedni arra, hogy kihasználják a ti óvatlanságotokat és – bocsánat, ha feltételezem, de – lustaságotokat, mert ha elhanyagoljátok a napi tüdő-tisztítást, ha elkezd gyűlni a nektek még fel sem tűnő mennyiségű váladék, észre sem veszitek és máris ott a bacilusok támadása!

– Ezért nem engedted nekem soha, apu, hogy akár egy napra is kihagyjam a kezelést!  Mondtad, mondtad, hogy mennyire fontos, de úgy Istenigazában csak most értettem meg, hogy miért? – Tényleg, hányszor volt,  hogy úgy éreztem:  a könyökömön jön már ki  a sok jó tanács, de most látom mennyire hasznos, ha újra meg újra átgondolja az ember, hogy mit miért is tesz!”

Bence csak ült és hallgatott és egy szót sem szólt. Már már azt hihette volna az ember, hogy  tán oda sem figyel a beszélgetésre, de nagy, komoly barna szemei, melyekből csak úgy sugárzott az értelem, az ellenkezőjét bizonyították. -Valószínű, hogy ő most csaknem mindent először hall  a mukoviszcidózis „rejtelmeiből” és talán túl sok volt ez egyszerre – gondolta magában Kata papája. Nem is akarta kérdéssel zavarni a kisfiút, ezért megint egy kis kikapcsolódást javasolt a három gyereknek: tegyenek egy sétát a közeli kis boltig és hozzanak valami finom gyümölcslét a közelgő uzsonnához.

12. Fejezet

Mi az az orrpolip?

Uzsonna után  egy nagyon furcsa rajzot ábrázoló kép került az asztalra.

– Ne sokat gondolkozzatok rajta, hogy mi is lehet ez, inkább megmondom: ez az orr és a vele összeköttetésben lévő üregek képe.  Nem akarlak fárasztani benneteket komoly anatómiai rajzokkal, de megint csak úgy érzem, hogy sokkal nehezebb elképzelni azt amit mondani szeretnék, ha nem látjátok magatok előtt.”

A-mucoviscidozis-es-en-34

 

– „Az orr járataiból egy-egy  kicsi nyílással  két nagyobb üreg, az u.n. arcüreg nyílik.  Ezeknek a falát is nyálkahártya borítja, aminek a felszínén szintén sűrűbb a váladék. Az orrjáratban, miután nagy nyílása van a külvilág felé, a legtöbbször nem szokott a váladék felszaporodni, annál inkább sajnos a kétoldali arcüregben. Onnan ugyanis magától kiürülni nem tud , csak néha egy-egy nagyobb orrfújásnál buggyan elő belőle sűrű, sárgás-zöld váladék.

– A nagyobb baj azonban akkor van, amikor az orr -, illetve az arcüregek nyálkahártyája, kisebb nagyobb „nyúlványok” formájában megduzzad. Ezt az egyenetlen felszínű nyálkahártya duzzanatot, nyúlványok képződését nevezzük: polipnak. (Hasonlít a tengerben élő állat karjaira, ezért nevezték el így).”

A-mucoviscidozis-es-en-35

– „No már most, látjátok a képen, hogy ha a nyálkahártya ilyen polipszerű nyúlványai kitöltik az arcüregeket és az orrjáratot, akkor a levegő nem tud bejutni az orron keresztül a tüdőbe. Az ilyen gyerek  mindig csak a száján keresztül szívja be a levegőt, ami  – nem is gondolnátok  – mennyi kellemetlenséget, sőt bajt  tud okozni. Amíg az orron át beszívott levegőt az orrban lévő nyálkahártya meg tudja szűrni a sok szennyező anyagtól, addig a szájon át beáramló tisztítatlanul kerül egyenesen a tüdőbe. Tehát megnő a veszélye annak, hogy így fertőző anyagok is könnyen bejutnak. A levegő párásítás nélkül  kerül  be, tehát kiszárítja a torok nyálkahártyáját, ami ezáltal  könnyebben jön  gyulladásba. A polipok között gyakran felszaporodik a gennyes váladék, ez éjszakánként hátra csurog a torokba és alvás közben a légvételek seprik be egyenesen a tüdőbe!

– Régebben sajnos nem nagyon tudtunk igazi megoldást erre az elváltozásra, mert hiába csípték le a gégészek az orrjáratból a látható polipocskákat, ahogy az egyiket eltávolították, már bukott is kifelé az arcüreg felől a következő. Így bizony előfordult, hogy volt akit ötször-hatszor operáltak meg!

–  A legutóbbi időkben egy új eszköz áll az orvosok rendelkezésére, amivel ma már az arcüregeket is meg tudják szabadítani ettől a sok bajt okozó elváltozástól. Ennek az orvosi nyelven endoszkópnak nevezett műszernek a segítségével már sok kisgyerek nyerte vissza a lehetőséget, hogy újra az orrán át lélegezzen. Megszűnt a rossz csengésű orrhangja és megállt orrának deformálódása is. Ha ugyanis sokáig nem távolítják el ezeket a polipokat az orr üregeiből, előbb utóbb sajnos szétfeszítik az orrot alkotó csontokat és eltorzítják még az arcot is.

– Minden gyereknél kialakul ez? – Kérdezte Bence, mert ő még soha nem hallott ilyesmiről.

– Nem, természetesen nem  -válaszolt az apa. – De ma még nem tudják az orvosok, hogy miért alakul ki ez az elváltozás az egyik mukósnál és miért nem lesz a másiknak soha, dehát nem ez az egyetlen dolog, aminek az oka ma még felderítetlen.

– És ha eltávolítják a polipokat, akkor soha többé nem újul ki? – érdeklődött Kata, aki szintén nem hallott még ezekről a hívatlan növedékekről.

– Sajnos még ez sem egészen biztos. Azt ugyanis, hogy egy beavatkozással egyszerre ki lehet-e tisztítani teljesen az orr- és az arcüregeket, az nem ítélhető meg a műtét során. A szemmel látható nyálkahártya növedékeket mind eltávolítják, de ami egy-egy rejtettebb üregrészben lapul, az csak akkor türemkedik elő, amikor az őt elrejtő polipokat kiürítették. Ezért arra  sajnos számítani kell, hogy néha, egy átmeneti felszabadult orrlégzés után egyszer csak ismét eldugulhat egyik vagy másik orrfél.

– Van olyan ajánlott gyógyszer, amitől esetleg várható, hogy a polipok  kiújulását megakadályozza,  ez pedig a Rhinocort orrspray. Ha nem is mindenkinél, de az esetek jó részében ezzel legalábbis elodázható az újbóli megjelenés.

– Honnan lehet tudni, hogy kinek van akkora, vagy olyan sok polipja, aminél mindenképpen be kell avatkozni? – kérdezte Dorka.

– Ahhoz, hogy pontosan meg lehessen mondani  kinél ajánlatos a mûtétet elvégezni, szükség van a computer tomográfiás vizsgálatra. Ezt röviden CT-nek nevezzük. A szokásos röntgen felvételnél sokkal, de sokkal részletesebb képet mutat az arc üregeiről, azoknak a polipok okozta  esetleges  torzulásairól. Ha a polipok már a csontokat is megtámadták, nem szabad sokáig húzni, halasztani a műtétet.

– Megnyugtatásul mondom, hogy a műtétet mindenkinél altatásban végzik, a beavatkozás teljesen fájdalmatlan! A műtét után még egy-két napig egy kis véres váladék csorog az orrból, de rendszerint másnap már haza is lehet menni a kórházból. Igy aztán a beavatkozástól igazán nem kell félni.

A beszélgetés végéhez érve mind a három gyerek nagy szuszogásba fogott az orrukon keresztül és megnyugodva állapították meg, hogy mindnyájan  zavartalanul  kapnak   levegőt.    -Végre valami, amivel egyelőre nem kell foglalkoznom – sóhajtotta magában megkönnyebbülten Dorka.

13. Fejezet

A gerinc és izületek elváltozásai

A nagy szuszogásból még alig ocsúdtak fel, amikor a mindenre figyelő apa a teljesen öszekuporodva ülő Dorkára tekintve, megszólalt:

“Gondolom, nagyon kényelmes, ahogy így, mint egy kismacska, összegömbölyödve üldögélsz, de attól tartok, hogy ez nem a legelőnyösebb testhelyzet a légzésed számára.Minél jobban előre-ejted a válladat és görbíted a hátadat, annál kevesebb levegő áramlik be a tüdődbe.

– Korábban már szóba került, hogy mennyire fontos a mellkas csontos és izmos vázának a minél tökéletesebb karbantartása. Tudod, hogy az izmok és az általuk mozgatott bordák rugalmasságától is függ, hogy mekkora légvételekre vagy képes. Ha nem használod ezeket az izmokat, ha nem erősíted állandóan a gerincedet egyenesen tartó izmaidat is, akkor előbb utóbb annyira átalakul a csontos mellkasod, hogy utána már nagyon nehéz visszaszerezni a rugalmasságát. A nem tréningezett gyenge izmok miatt a bordák közötti rés beszűkül, és a megrövidült, feszes izmok a későbbiekben már nem is képesek engedni, hogy a mellkasod akkorára táguljon, amekkorára egy nagyobb légvételnél szükséges lenne. Így aztán előbb-utóbb óvakodni fogsz a kicsit is megerőltetőbb mozgásoktól és ez  – megint csak emlékeztetlek a korábban mondottakra –  ördögi körként egyre nagyobb fáradtság érzést, pihenni vágyást ébreszt benned, ami miatt egyre kevesebbet akarsz mozogni, az izmaid tovább gyengülnek…. És ami a célod, hogy úgy élj, mint a többi gyerek, az egyre távolabb kerül a megvalósulástól.

– Mindnyájatoknak ismernie kell ezeket a következményeket ahhoz, hogy küzdeni tudjatok ellene.

Az apa újabb papírlapot vett elő és rajzolni kezdett. Hamarosan felismerhetővé vált egy szabályos csigolyákból álló gerinc rajza, mely szép egyenes tartást tükrözött, majd megjelent mellette egy másik, – melyet kérdőjelnek is hihetne az ember, – csaknem háromszög alakú csigolyákból felépítve. Ceruzája hegyével mutatta az apa az ép, szinte négyzet alakú, egymáson nyugvó csigolya-testeket és nem kellett sokat magyaráznia,  hogy a gyerekek is lássák a különbséget e között és a meggörbült, a csigolyákat ék alakúvá préselő, rossz tartású gerinc között.

A-mucoviscidozis-es-en-36

Látjátok, ha nem erősítitek rendszeres mozgással a hátizmaitokat, az nem lesz képes az előreesett vállak által egyre előrébb görbülő gerincet visszatartani az egyenes állásban. Különösen ha a nem kielégítő táplálkozás során a csontok mésztartalma is csökkentebbé válik, akkor deformálódnak csak igazán könnyen a csigolyák.

Jó táplálkozás, sok mozgás, a hátizmok rendszeres erősítése viszont kivédheti ezt az elváltozást. A légzőgyakorlatok mellett, amelyet a váladék-kiürítés érdekében kell végeznetek, legalább olyan fontosnak kell tartanotok a mellkas izmainak tudatosan irányított edzését!

Nagyon ajánlanám, hogy legyen egy füzetetek, nevezzük mondjuk “kezelési napló”-nak, amibe időnként feljegyzitek a kezelésekkel kapcsolatos fontosabb adatokat: az inhalációk időtartamát, az autogén drenázs eredményességét, a peak-flow méter méréseit. De akár egy edzési tervet is kidolgozhatnátok benne, bejegyezve például egy futó-edzés távjait: a tervezettet és a teljesítettet. Nem is gondolnátok, milyen elégedett, jó érzést jelentene, ha számszerû adatokkal is tudnátok igazolni, hogy mennyit fejlődtetek  testi erőben, teljesítőképességben vagy például a légzés-funkció értékeiben!

– Egy igen egyszerű mérési módot javasolnék annak ellenőrzésére: milyen a mellkasotok mozgékonysága, a légvételek nagysága, vagyis a mellkasi izmok és izületek állapota. Nem kell hozzá más, csak édesanyátok centimétere. Ezzel körbefogva a mellkasotokat  – mindíg ugyanazon a helyeken: pl. az utolsó borda és a mellbimbó magasságában – mérjétek meg a be- és a kilégzés közötti különbséget. Nagyon jó eredménynek számít, ha ez az arány hosszú időn keresztül nem csökken vagy pláne ha nől! De vegyétek komolyan, ha az idők folyamán csökkenést kezdtek megfigyelni. Figyelmeztető jel lehet ez arra, hogy vizsgáljátok felül: nem csúszik-e be egy kis hanyagság a napi kezelésekbe?  

– Egyébként a mellkas mozgékonyságát, a gerinc erősítését elősegítő  gyakorlatokat is mind megtaláljátok a Gyógytorna-füzetben.

Most Kata folytatta tovább a kérdezősködést.

– A múltkor a rendelőben találkoztam egy fiúval, akinek meg volt duzzadva a bal bokája és egy kicsit a térdét is fájlalta. Összefügghet ez is a mukoviscidózissal?

– Bizony, összefügghet  –  válaszolta apja. – Ha hosszú időre befészkelték magukat a bacilusok a szervezetbe, akkor a magukból kibocsájtott “méreganyag” elérheti az izületi felszínek igen érzékeny hártyával borított felszínét és ott  fájdalmas gyulladást okozhat. Egyéb magyarázata is lehet ennek, de számotokra elegendő tudni azt, hogy ilyenkor  a legfontosabb  az izület pihentetése, esetleg borogatása és gyulladáscsökkentő gyógyszerek szedése.

Eközben a kis társaságra már megint ráesteledett. Az asztali lámpa fénye kellemes hangulatúvá varázsolta a szobát, de  az ablakon kitekintve, hívogatva csillant meg az utcai lámpa fényében a kertet és az utakat beborító, frissen esett hó. A szállingózó pelyhek mint parányi hulló csillagok tûntek fel és húnytak ki elérve a hóborította fenyők ágait. A három gyerek szinte egyszerre mozdult a csodálatos látványra és egy szó biztatás sem kellett, hogy induljanak a lassan már szokássá vált, beszélgetés utáni esti sétára. Az apa az ablakból nézte ahogy a két kislány nagy nevetések közepette igyekezett  hógolyó záporral megkergetni a menedéket kereső fiúcskát.  Miközben távolodó vídám hangjukat hallgatta arra gondolt,  milyen szerencse, hogy a komoly témákat megértő és átérző gyerekek, ilyen felszabadultak tudnak lenni s  ő maga a jövőben is minden erejével azon lesz,  hogy ezt a boldog életigenlésüket egy életen át megtarthassák.

 14. Fejezet

 Dorka fogadalma

A gyerekek utolsó együttléte óta, a legközelebbi találkozásig néhány hét telt el. Dorka elhatározása ugyanis nem volt szalmaláng. Minden erejét és energiáját egy új életforma kialakítására fordította. Életében ennyi ismeretet önmagáról, a mukoviscidózisáról és a tennivalókról nem hallott. De amennyire azelött hiába is mondtak volna bármit az csukott fülekre talált volna, most a kedves és oly sokat tudó orvos szavai eljutottak nemcsak a tudatáig, de a lelkéig is. Fogadalma, hogy a tudás birtokában most már ő is meg fog tenni mindent, hogy ebből az elhanyagolt állapotából kikerüljön, hogy megerősödjön, hogy visszataláljon a barátaihoz, nem csak pusztába kiáltott szó maradt. Ahogy ígérte, rendszeresen eljárt a gyógytornászhoz, megtanult minden fontos gyakorlatot, betartotta a maga készítette időbeosztását és végül egy nagy lélegzetvétellel beállított a gondozó orvosához, hogy kérje a szonda-táplálás beállítását.

Sem az orvos, sem a szülei nem akartak hinni a szemüknek és a fülüknek. De meglepetésükből hamar felocsudtak, amikor a kislány határozott kérését és a kérését indokló  – az orvos papától megtanult  – magyarázatát meghallgatták. Néhány napon belül meg is történt a hasfalon keresztüli szonda behelyezése. Az azóta eltelt két hét alatt a parányi seb már begyógyult. Édesanyjával együtt hamar megtanulták hogyan kell a szondát kezelni, milyen cseppszámmal kell a tápszert a gyomorba juttatni, hogyan kell és lehet a mennyiséget növelni. A két hét alatt már néhány deka súly-emelkedést is mutatott a mérleg   és mintha az étvágya is javult volna. Lassan maga sem ismert önmagára. Ahogy kezdte jobban érezni magát, mintha a természetét is kicserélték volna. A borongós, visszafogott, kedvetlen lénye, kedves, érdeklődő, mosolygóssá változott.

Hogy mindez ilyen jól alakult, hogy a nehéz percek elviselhetőnek tûntek, ahhoz nagymértékben járult hozzá Kata együttérző lelki támogatása és gyakori látogatása. Szinte nem telt el nap, hogy személyesen vagy telefonon ne lett volna mellette, ne erősítette, vagy biztatta volna. Dorka számára valóban új élet kezdődött.

15. Fejezet

Néhány szövődményről

Amikor Dorka mûtéte után első alkalommal találkoztak Katáéknál a gyerekek, a délután legnagyobb része élménybeszámolóval telt el. Dorkának újra el kellett mesélnie minden részletet: mi történt, hogy történt és most hogy érzi magát. Nehezen győzte a záporozó kérdések mindegyikét megválaszolni. De nem bánta, hiszen végre ő is büszkén számolhat be valami “hőstettről”! Mindnyájan igazi elismeréssel is adóztak azért, hogy önként vállalta  a szonda behelyezését és hogy fogadalmát megtartotta. Még az orvos apa is komoly  tiszteletet érzett ennek a törékeny kislánynak az akaratereje iránt és magában azt a jó érzést könyvelhette el, hogy szavai, magyarázatai nem hullottak terméketlen talajra!

Amikor már jól kibeszélgették magukat, a szokott módon foglalták el helyüket  Kata édesapjának szobájában.  Ahogy körbe ülték az asztalt, közepén egy kézzel írott hosszú listát pillantottak meg.  Az apa mosolyogva takarta le a papírlapot a kíváncsi tekintetek elől, hogy idő elött ne jöjjenek rá tervére. Arra készült ugyanis, hogy amikor már nem lesz újabb téma, amit meg kell beszélniük, akkor néhány “ellenőrző kérdést” tesz majd fel nekik, megtudni, hogy valójában mit és mennyit értettek meg a gyerekek a sok héten át tartó beszélgetések során. Ezeket a kérdéseket foglalta össze egy listában, gondolta egy kis játékos “vetélkedő”  nem fog ártani az emlékezet felfrissítésére.

De mielött ebbéli szándékát elárulta volna, nekifogott néhány elmaradt téma megbeszéléséhez.

– Ma még néhány olyan jelenségről szeretnék beszélni, amelyek nem mindenkinél fordulnak elő, mégis  ajánlatos, hogyha nem is túl részletesen, de tudtok róla. Ilyen például a cukor-anyagcsere zavara.

– Azt talán tudjátok, hogy a cukroknak a szervezetben való felhasználásához a hasnyálmirigyben termelődő hormon: az inzulin szükséges. A hasnyálmirigy szövete  mukoviszcidózisban, – mint azt már korábban megbeszéltük-  az évek alatt oly mértékben  sérülhet, hogy nem tud elegendő inzulint biztosítani a szervezet számára. Enélkül viszont a cukrok nem tudnak beépülni a sejtekbe és a vérben igen sok cukor marad. A sejtek “éheznek”, pedig a vérben nagyon magas a cukor-szint. A cukor hamarosan a  vizeletben is  megjelenik és ez az állapot ilyenkor már elég sok kellemetlenséget tud okozni. Nagyon nagy a szomjúság érzés, a szokottnál sokkal több folyadékot kíván az ember, a bőr szárazzá válik, ezért gyakran viszket, a jó étvágy ellenére a testsúly nem emelkedik, sőt sokszor jelentős fogyás is bekövetkezik. A vérben a cukor szintjének vizsgálata ezért tartozik mindíg az időszakos laborvizsgálatok közé, hogy időben fel lehessen ismerni az inzulin hiányát. Lehet, hogy valakinél elegendő ha csak a cukor fogyasztását csökkenti, vagyis bizonyos diétát tart,  másoknál viszont gyógyszer formájában kell pótolni az inzulint.

“Lehet az inzulint tabletta formájában is bevenni?”  –  kérdezte Bence, akinél egyszer már találtak emelkedettebb vércukor értéket, de ez a későbbiekben nem ismétlődött meg.

– Sajnos ez gyerekkorban nem lehetséges, ekkor csak az injekciós kezelés alkalmazható. De a tapasztalat az, hogy a gyerekek rendkívül hamar megtanulják cukorbetegségük kezelését. Még az injekciókat is maguk adják be maguknak, külön erre a célra kifejlesztett  injekciós szerkezettel. Inkább a diéta megtartása okoz több gondot, hiszen a kalória bevitelhez  nagy szükség van a cukrokra, de ilyen esetekben azt bizony erősen meg kell szorítani.

– Ha valakinél kialakul ez a cukorbetegség, a diétán kívül kell még valami életmód-változtatás, vagy valami megszorítás?  – jött a következő kérdés.

– Semmi ilyenre nincs szükség, sőt az eddig is sokat ajánlott testedzés ilyen esetben is nagyon előnyös. A mozgásnál ugyanis sok cukrot  használnak fel az izmok  és ez csökkentheti a beadandó inzulin mennyiséget.”

“A következő jelenség amiről még nem beszéltünk sok esetben nagyobb ijedtséget szokott okozni, mint amekkora a jelentősége. Ez pedig a véres köpet. A vér a felköhögött váladékban nagyon különböző formában jelentkezhet. Van, hogy csak egyetlen friss piros vércsík keveredik a megszokott színü váladékba, van, hogy pirosas barnán az egész köpetet megszínezi és az is előfordul, hogy  nagyobb véres foltok, vagy alvadékok jelennek meg. A legtöbb esetben ezek a jelenségek teljesen ártalmatlanok,  csak azt jelzik, hogy valahol a légutakban a gyulladás következtében megváltozott nyálkahártyában az elvékonyodott felszíni erecskék megpattantak. Ilyenkor rendszerint egy antibiotikus kúra és az érfalak megerősítését szolgáló gyógyszerek hatására egy-két napon belül megszûnik az aggodalmat okozó vérzés.Ha nagyobb mennyiségû volt a vér, akkor ajánlatos egy-két napig kicsit kímélőbb életmód,  a nyákoldók inhalációjának felfüggesztése, a K-vitamin adag emelése. Csak nagyon ritkán,  mintegy 3 dl-nyi  vérmennyiség esetén kell hogy sor kerüljön bronchológiai (hörgővizsgálati) beavatkozásra. A gondozó orvossal azonban mindenképpen ajánlatos az esetet megbeszélni.

 

– Megint csak nem túl gyakran, de előfordulhat, hogy valaki hirtelen keletkező fájdalmat érez a mellkasában, különösen mozgásnál, vagy lélegzésnél. Ezzel a panasszal mindenképpen orvoshoz kell fordulni, mert emögött lehetséges, hogy a légmell-nek nevezett elváltozás bújik meg. Ez pedig nem más, mint a tüdő felszínén egy léghólyagocska falának megpattanása illetve megnyílása a mellüreg felé. Ezen a nyíláson keresztül minden légvételnél kisurran a levegő a mellüregbe, egészen addig, amíg az üreg meg nem telik teljesen levegővel.  Az ott felszaporodó levegő fokozatosan összenyomja azt a tüdő felet, ahol a sérülés történt, ezzel komoly légszomjat és oxigén hiányt okozva.

A-mucoviscidozis-es-en-37

Ez az az állapot, amikor sajnálatos módon a legtöbb esetben nem kerülhető el a mellkas u.n. megpungálása, vagyis egy cső bevezetése, amelyen keresztül egy szívógép segítségével leszívják a mellüregből a levegőt. A beavatkozás után a légszomj azonnal szűnik és hamarosan a tüdő-sérülés helye is meggyógyul.

16. Fejezet

 A barátság nem ér véget!

 – Nohát drága gyerekeim, úgy gondolom, hogy lassan a beszélgetéseink  végéhez érünk, mármint ami a legfontosabb tudnivalókat illeti. Nagyon szeretném és remélem így is lesz, hogy mindaz amit hallottatok és megismertetek hasznotokra válik. És szívesen venném azt is, hogyha van valami, amit az elmondottakból nem értettetek meg, vagy ha felmerülnének még ezekkel kapcsolatos kérdések bennetek, a jövőben is bizalommal fordulnátok hozzám.

Dorka és Bence száján szinte egyszerre szaladt ki a köszönet szava s az apát mélyen meghatotta a három gyerek sajnálkozása, hogy ezzel befejeződött a kellemesen együtt töltött órák  sorozata.

– Most pedig szeretném nektek odaadni azokat a papírlapokat, amiket az előbb eltüntettem előletek. Ezeken egy kérdés-sort állítottam össze, mindazokkal a tudnivalókkal kapcsolatban, amelyeket az elmúlt hetekben megbeszéltünk. Kíváncsi lennék, de úgy gondolom, hogy ti is azok vagytok, vajjon mennyire emlékeztek vissza az elhangzottakra? Ha van kedvetek, írjátok le a kérdések mellé a válaszaitokat de azt is megtehetjük, hogy ha legközelebb  újra összeülünk, ezekből egy jó kis “kérdés-felelet” játékot kerekítünk. Már  most elkezdem a gyûjtést a három nagy tábla csokoládéra, mert biztos vagyok benne, hogy  a “mérkőzés” eredménye döntetlen lesz!

A gyerekek kíváncsian vették kezükbe a kérdés sorokat, de nem sok idő maradt a böngészésre, mert Kid kapitány és a vele lépést tartani alig tudó Dani robbant be a szobába, uzsonnára invitálva a “tudós csapatot”. A kutya, mintha tudta volna, hogy ezzel az estével az ő számára egy új, boldogabb korszak kezdődik, – hiszen a beszélgetések befejeztével a gyerekek több időt fognak a vele való játékra fordítani –   nagy farkcsóválásokkal és behízelgő vakkantásokkal fejezte ki örömét. Az uzsonna szóra pedig ő volt az első aki az étkező felé vette az útját. Nagy igyekezetét látva Kata fel is nevetett:

– Ugye mondtam, hogy ez a kutya ért “emberül”!  Jó lesz vigyázni vele, egy szót se elötte, amit nem akartok, hogy meghalljon!

*  *  *

Aznap este a szokásos séta során, a hold fényét szikrázva visszaverő havas park szélén, mintha csak vérszerződést kötnének, kézt kézbe fogva igérte meg egymásnak a   három gyerek, hogy ha nem is találkoznak a jövőben ilyen gyakran egymással, barátságukat már semmilyen távolság nem befolyásolhatja. A tavaszi hónapoktól kezdve együtt fognak kirándulni, nyáron pedig rendszeresen lejárnak az uszodába. Megfogadták, hogy  egymással mindíg meg fogják osztani gondjaikat és örömeiket is.   A park hóval borított fái, mint fehér palástba burkolódzott  tanuk vigyázták a gyerekek fogadalmát.

A-mucoviscidozis-es-en-38


 

Tudsz-e rá felelni?

 ( Tedd próbára emlékezőképességedet, ellenőrizd magad: mennyit tudtál megjegyezni a sok fontos tudnivalóból?  Azok között, akik egy külön papíron megválaszolják a kérdéseket és azt elküldik az Egyesület címére, minden negyedévben  ajándékokat sorsolunk ki!)A-mucoviscidozis-es-en-39

1./   Hogy hívják a szervezet továbbörökítő anyagát?

2./   Hogy lehet az, hogy a cf-es gyermekek szülei egészségesek?

3./   Kitől örökli a cf-es gyermek az elváltozását : apjától, vagy anyjától?

4./   Mi mozgatja a tüdőnket be- és kilégzésnél?

5./   Mi segíti a tüdőnket abban, hogy folyamatosan tisztuljanak a légutak?

6./   A tüdő mely részén jut be az oxigén a szervezetünkbe?

7./   Miért baj, ha a légutakban meggyûlik a tapadós nyálka?

8./   Mi mindennel tudod elősegíteni a váladék kiürítését a tüdődből?

9./   Milyen hörgőtágítókat ismersz?

10./ Miért kell az inhaláció után mindíg váladék-ürítésre törekedni?

11./ Mi történik köhögéskor a tüdőben? Miért nem ajánlott csak spontán köhögéssel váladékot üríteni?

12./ Hogyan segíti a KS-pipa, vagy a PEP -fúvóka a váladékürítést?

13./ Miért van híg és emésztetlen széklet mukoviszcidózisban?

14./ Miért, mikor és hogyan kell enzimet szedni ?

15./ Mit jelent a két elnevezés: mukoviszcidózis és cisztás fibrózis?

16./ Miért van szüksége egy cf-es gyermeknek több energiára mint másnak?

17./ Van-e magadnak készített időbeosztásod és hogyan tudod betartani?

18./ Miért van szüksége több cf-es gyermeknek “epehajtó” gyógyszerre is?

19./ Mi az a nyelőcső-reflux ?

20./ Ki az aki az egészséged megőrzéséért a legtöbbet tehet?

21./ Hogyan orvosolható az étvágytalanság?

22./ Ha valaki nem képes elegendőt enni, hogyan oldható meg a táplálása?

23./ Miért kell időnként antibiotikumot kapni?

24./ Miért nem szabad a tüdő kezelést akkor sem elhagyni, ha semmi tüneted nincs?

25./ Miért fontos az orrpolip eltávolítása?

26./ Mi történik a mellkasoddal és a háti gerinceddel, ha nem végzel mellkas-tornát?

27./ Csatlakozhat-e izületi fájdalom a cf-hez és miért?

28./ Mitől lehet véres a köpeted és mikor mi a teendő?

29./ Mi az a “légmell” ?

30./ Írd le, hogy Te milyen időbeosztással végzed a napi kezeléseket.

A-mucoviscidozis-es-en-40

 

 

top