A mukoviszcidózis és a tüdő

2006.03.27 - 00:00 - Dr. Holics Klára

Legközelebb Dorka és Bence már otthonosan telepedtek Kata édesapja köré és igyekeztek úgy elhelyezkedni, hogy minden ceruzavonást jól meg tudjanak figyelni.

-” Úgy gondolom, az lesz a legjobb, ha valami sorrendet tartunk” - kezdett a beszélgetéshez az apa - „mert akkor talán nem marad ki semmi fontos abból amit tudnotok kell. Így hát kezdjük ma a tüdővel. Elég sok mindent kell elmondanom róla, ezért ma biztosan nem fogunk a végére érni. De ha benne vagytok, találkozzunk akár naponta, vagy minden másnap ugyanitt és akkor mindenre jut idő és nem is lesz olyan megerőltető a sok tudnivalót megérteni. -Rendben?”

A gyerekek hevesen bólogattak, mert most már egyre elhatározottabbak lettek abban, hogy meg akarják ismerni a mukoviszcidózis rejtelmeit. Különösen Dorka érezte át, hogy valamit jelenthet az alapos tudás, hiszen olyan szembetűnő volt Kata és az ő állapota közötti különbség. Ami igaz az igaz, ő eddig nem igen akart odafigyelni, amit a szülei próbáltak megértetni vele és az ellenőrzéseken is csak ímmel-ámmal figyelt arra, amit feladatul tűztek ki számára. -De most felébredt benne a kíváncsiság és megfogadta, hogy bizony minden nap eljön, amikor csak a papa ráér a velük való együttlétre.

- „ Azt már bizonyára sokszor és sokat hallottátok, hogy a tüdő tisztán-tartása az egyik legfontosabb feladat a mucoviscidosisban. Ám, hogy igazán értsétek is, hogy miért van így, azt szeretném egy kis magyarázattal kiegészíteni.” -
- „A tüdő, mint ahogy most a rajzon is látjátok : levegőt vezető csövekből és ú.n. léghólyagocskákból áll. Mindez egy védő “burokban” helyezkedik el, amit a bordák és az azt összekötő és beborító izmok alkotnak. Ezt nevezzük mellkasnak. Ennek az ismerete is nagyon fontos, mert mellkas nélkül a tüdőnk képtelen a feladatát, magát a légzést ellátni. A tüdőnek ugyanis nincsenek mozgató izmai. Ahhoz hogy tágulni tudjon, vagyis a levegőt magába szívni, ahhoz nekünk kell a mellkasunkat megmozgatni. Ez egészséges állapotban teljesen magától történik, akaratunktól függetlenül tágítjuk, majd hagyjuk elernyedni a mellkasunkat és ez a folyamatos tágítás, és elernyedés szívja be a levegőt a tüdőnkbe és ereszti ki onnan. Miért mondtam, hogy ennek ismerete nagyon fontos, azt majd akkor fogjátok igazán megérteni, amikor a kezelésekről lesz szó.”

- „A levegő az orrunkon, a szájunkon, vagy egyszerre mindkettőn keresztül juthat be a légutakba, először a legtágabb, úgynevezett légcsőbe, majd onnan tovább a két tüdőfélbe vezető főhörgőbe. A főhörgőktől kezdve a légcsövek egyre kisebb és kisebb ágakra oszlanak, faluk egyre vékonyabb, üregük pedig egyre szűkebb lesz, míg végül számtalan léghólyagocskában végződnek. Ezeknek a légcsöveknek, melyeket összefoglaló orvosi nyelven: bronchusoknak nevezünk, a belső felületét egy vékony nyálkahártya borítja, melynek felszíne örökké nedves, megvédve a légcsöveket a kiszáradástól. A levegőből a léghólyagocskák falán keresztül jut be az élet fenntartásához szükséges oxigén a szervezetbe, és ott adja le szervezetünk a számára már szükségtelen széndioxidot. Ha ezeket a léghólyagocskákat kinyitnánk és kiterítenénk a földre, felületük egy nagy teniszpálya nagyságú területet tudna befedni.”

- „Ekkora felületen történő légcserére természetesen nincs mindig szüksége az embernek, ezért van az, hogy nyugalomban ennek a felületnek -vagyis a léghólyagocskáknak - csak egy töredékét használjuk. Ha viszont nehezebb munkát végzünk, sportolunk, futunk, akkor több oxigénre van szükségünk, ezért meggyorsul a mellkas mozgása és kitágulnak az addig nyugalomban lévő kis léghólyagok is. Ilyenkor nagyon is szükség van az addig nem használt területekre, mert csak ezek működésbe lépésével képes a szervezetünk annyi oxigénhez jutni, amennyi a megerőltető munkához kell. Ha nem lenne tartalék tüdőterület, akkor mindig csak annyi fizikai erőkifejtésre lennénk képesek, mint nyugalomban.”
- „Sajnos elég sok esetben nem értik meg a kisebb gyerekek, hogy miért olyan fontos az amit a kezelő doktornéni, vagy doktorbácsi mond a naponta végzendő légzőgyakorlatról. Úgy gondolják, hogy ez a többletmunka felesleges, hiszen ők nagyon is jól tudnak lélegezni.. Ezek a gyerekek nem gondolják végig azt, amiről én most nektek beszélni fogok.”
A ceruza tovább siklott a papíron és a magyarázat sem késett.
- „Ahogy már mondtam, a légcsövek belseje nyálkahártyával borított, mégpedig olyan különleges felépítésűvel, amilyent csak a természet tud kitalálni, hogy minél tökéletesebb legyen a szervezet. A nyálkahártya felszínén parányi kis mozgékony nyúlványok vannak, amelyek állandóan mozognak, méghozzá mindig úgy, hogy a mozgásuk ereje a száj felé, vagyis a külvilág felé a legnagyobb. Ezzel a mozgással a kis nyúlványok, úgy továbbítják szünet nélkül a felszínükön lévő váladékot kifelé a tüdőből, mintha ügyes kezek lennének, melyek kézről kézre adnak egy csomagot. Takarító robotoknak is hívhatnánk őket, hiszen akaratunktól függetlenül, éjt nappallá téve dolgoznak, hogy a váladékkal együtt minden belélegzett szennyező anyagtól: por, füst-törmelék, bacilustól megvédjék a tüdőnket.”
A rajzok segítségével a gyerekek már is maguk elé képzelték a dolgos robotokat és izgatottan várták a folytatást,: vajon hogy működik mindez a mucoviscidosisban?

- „Azt már ezerszer hallottátok életetek során, hogy a mucoviscidosis lényege a sűrű váladékképződés. Maga az elváltozás neve is ezt jelzi, csak nem magyarul, hanem a latin elnevezésből származtatva: mukusz (latinul írva: mucus) azt jelenti: nyálka, váladék; viszkózus (szintén latinul: viscosus) pedig azt, hogy tapadós, ragacsos. Így lett a neve: mukoviscidózis. Van azonban egy másik, mostanában már Magyarországon is egyre gyakrabban használt elnevezés a: cisztás fibrózis. Ez a hasnyálmirigyben kialakuló elváltozásra utal. Hogy ez mit jelent, erről majd az emésztőrendszernél beszélünk.
Az apa most közelebb tolta hozzájuk rajzát. “Ha most a képre néztek és megfigyelitek, hogy mi a különbség a mucoviscidosisos váladéknak a kis nyúlványokra való hatása és a normál váladék hatása között, azonnal látjátok, hogy a dolgos kezek a könnyű, híg váladékot milyen könnyedén emelik és juttatják kifelé, míg a mucoviscidosisos sűrű és tapadós váladékot milyen erőlködve próbálják továbbítani. Jóideig még bírják energiával, igyekeznek a feladatukat teljesíteni, de ha nem kapnak segítséget, vagyis a váladék nem hígul, továbbításuk nem könnyebbedik, akkor a kis robotok elfáradnak, előbb utóbb teljesen kimerülnek és végül a váladék súlya alatt végérvényesen összeroppannak. Akkor aztán egymásra halmozódik az újabb és újabb nyálka-tömeg és ezt a falhoz tapadt, ragacsos masszát már csak az erőltetett köhögés képes a légcső felszínéről elmozdítani.”

-”A köhögés maga, meglehetősen nehéz munkát jelent a szervezet számára. Persze nem azok a kisebb köhintések, amelyekkel a már csaknem a torokig eljutott váladékot köhögjük ki, hanem azok az egész mellkast és rekeszizmot igénybevevő görcsös erőlködések, amiket akkor kénytelen a szervezet igénybe venni, amikor a hörgők falát számos helyen beborítja az odatapadt váladék.”

Dorka döbbenten hallgatta az apa utolsó szavait, mert nagyon is ismerős volt számára az amit a kimerítő köhögés, az egész testét megrázó erőlködésről mondott. Tegnap éppen ezzel hívta fel magára az arra sétáló kislány figyelmét, aki ezt hallván szólította őt meg. Ma már szinte hálás volt a sorsnak, hogy éppen akkor jött rá a köhögési roham, amikor Kata arra járt. Nélküle nem hallott volna ennyi érdekes dolgot saját betegségéről. Eddig nem is akart tudni többet, mint amennyit szülei dorgáló szavaiból megértett: “ Meglátod rossz vége lesz, ha nem törődsz magaddal. Már egy éve, hogy nem tudlak elcipelni az orvoshoz, pedig már levelet is kaptunk, hogy vigyelek be ellenőrzésre. De te, ha ott vagyunk is, becsukod a füled és csak a válladat rángatod ha a kezelésről kérdeznek. Én nem tudom helyetted megcsinálni, amit neked kellene!...” Ma is fülében csengenek ezek a szavak. Tudta, hogy valamit rosszul csinál, de nem akarta tudomásul venni, mint ahogy azt sem akarta elfogadni, hogy ő valamiben is más, mint a többi gyerek. Hogy neki örökké gyógyszert kell szednie, meg inhalálni is kellene, meg tornászni! Hogyisne, még megtudják a többiek, hogy neki valami baja van és ki fogják nevetni, vagy csúfolni mert tablettákat szed, meg mindenféle hókusz-pókuszt kell csinálnia. Így aztán a legjobbnak tartotta, ha tudomást sem vesz a dolgokról és struccként a homokba dugja a fejét. -Most már elég nagylány vagyok, anyám sem kényszeríthet semmire - fogalmazta meg magának nagy büszkén.

Most azonban valami kattant a fejében. - Te jó ég, ennyi mindent lehetett volna tudni és ez ennyire érdekes, én meg hallani sem akartam róla!- Eddig csak egy utálatos szó volt számára az, hogy: mucoviscidózis. Most meg egyszerre értelmet kapott maga a szó is és az is hogy mit jelent ez az ő számára.

Az apa, szünetet tartva a beszédben, óvatosan a gyerekekre pillantott, vajon nem fárasztja-e őket ez a hosszadalmas magyarázat? De az érdeklődő tekintetük és a szájukon szinte egyszerre kiszaladó kérdés: “És akkor mit lehet tenni ezellen?” - bizonyította, hogy csupa füllel hallgatták mondandóját.
-”Nagyon jó, hogy ezt kérdezitek, mert én is éppen arra gondoltam, hogy akkor lehet jobban megérteni azt, hogy mit, miért kell csinálni a mucoviscidosisban, amikor még frissen él bennetek, hogy egyáltalában mi zajlik odabenn a szervezetben. Tehát, ha megértitek azt, hogy a mucoviscidosisos tapadós váladékot a szervezet saját maga nem képes segítség nélkül eltávolítani, akkor azt is megértitek, hogy miért kell nektek nap-mint nap váladék-oldó gyógyszert szednetek, vagy inhalálnotok. Ez a sűrű nyák nem csak akkor van a légutaitokban, amikor már meg is köhögtet benneteket, hanem ez állandóan ilyen a hörgőtökben, akkor is amikor nem is érzitek, hogy van ott valami. Amíg kevés ez a váladék, valóban szinte észre sem veszitek, hisz az előbb magyaráztam, hogy olyan sok léghólyagocska van tartalékban, hogy ha egy-egy kis légutat el is tömeszel a váladék, még mindig számos marad nyitva. Igen ám, de ha sokáig vártok azzal, hogy a lassan felhalmozódó nyákot eltávolítsátok, akkor két komoly következmény is adódhat ebből. Az egyik az, hogy azokba a hörgőkbe, amelyekbe a tisztítás hiánya miatt véglegesen beleragad a váladék, oda a levegő már soha többet nem tud bejutni és akkor ezek a hörgők és léghólyagocskák visszafordíthatatlanul kiesnek a légzésből. Ha pedig sok ilyen terület alakul ki, akkor hiába volt valamikor teniszpálya nagyságú a légző-felület, az elzáródások miatt olyan picire zsugorodik össze a “pálya”, hogy, képletesen szólva, már csak egyhelyben lehet játszani rajta! - A másik veszély pedig az, hogy a légutakban pangó váladék nagyon vonzó mindenfajta bacilus számára. Szívesen fészkelik bele magukat, szinte családot alapítanak ott és ha nagyon elszaporodnak: gyulladást gyulladás után okoznak. Az pedig lázzal jár, gennyes váladék-felszaporodással, rossz közérzettel, étvágytalansággal - egyszóval minden olyan tünettel, amit minden gyermek a lehető legmesszebb szeretne elkerülni.”
“Ezért olyan fontos, hogy a váladék oldás és a váladéknak a tüdőből történő minél tökéletesebb kiürítése már akkor elkezdődjék, amikor még semmiféle tünet nem jelentkezett!

A kevés váladékot könnyebb felhígítani és légzőtornával eltávolítani, mint azt ami már az egész tüdőt ellepte. A Fluimucil, az ACC, a különböző koncentrációjú (o,9, 2, 3, 4 %-os), só-oldat a mucoviscidosisos nyálka legjobb oldószerei. Minden gyermek ezeket kapja a diagnózis pillanatától kezdve. Van, aki a nyálkaoldókat csak szájon át használja, de legtöbben inhalálják is. Ezeken kívül bizonyára hallottatok talán ti is még a Mucoprontról, a Paxirasolról, vagy a Salvus-vizes inhalációról.”-
A legutóbbi években egy újabb, nagyszerű gyógyszert fejlesztettek ki a kutatók, hogy az eddiginél hatásosabban lehessen oldani a légutakban lévő váladékot, akkor, amikor gennyessé válik. Ez a gyógyszer a PULMOZYME. Emlékeztek rá, említettem az előbb, hogy a hörgőkben a támadó bacilusok és a szervezet védekező sejtjeinek harcában rengeteg küzdő sejt esik áldozatul. Ezek az elpusztult sejtek, a belőlük felszabaduló anyagok még jobban besűrűsítik az amúgy is tapadós váladékot. Ezektől lesz a köpet sárgás-zöld, vagy szürkés-barna. A Pulmozym ezt a sejtek anyagából képződött váladékot oldja. Különleges hatásánál fogva igen értékes gyógyszernek számít, használatáról és az azzal kapcsolatos tudnivalókról mindenki kap egy írásos tájékoztatót. Mindig hűtve kell tárolni, naponta egyszer alkalmazandó. Akinek éjszaka sok váladék gyűlik össze a légutaiban, annak azt javasolják, hogy reggel, felébredés után a kezelést Pulmozyme-os inhalálással kezdje, másnál viszont hatásosabb, ha az esti órákban alkalmazza. Az inhalátorból jó mély belégzésekkel kell beszívni, majd néhány másodpercig a légzést visszatartani és csak utána kifújni a levegőt. Lehetőleg az utolsó cseppig legyen elporlasztva s ajánlatos arra is vigyázni, hogy légzés-szünetekben ne menjen felhasználatlanul a környező levegőbe.”

“Ezek mellett a gyógyszerek mellett vannak olyan kiegészítő szerek is, amelyek nem a nyákot oldják, hanem azt segítik elő, hogy a hörgők a lehető legtágasabbak legyenek, amikor a párát beszívjátok. Hiszen az a cél, hogy a belélegezett anyagok a legmélyebbre jussanak el a tüdőben, a legkisebb hörgő-ágakig. Ezek az úgynevezett: hörgőtágítók. Most csak megemlítem őket, hogy kinek melyikre van szüksége, azt mindig a gondozó orvos mondja meg. De jó, ha tudjátok a neveiket, hogy ebben a gyógyszer-rengetegben egy kicsit el tudjatok igazodni. Ezek: Berodual, Berotec, Salbutamol, Ventolin, Spiropent, Bricanyl, hogy csak a leggyakrabban használtakat említsem.

De ezzel még mindig nem ért véget az inhalációra használható gyógyszerek sora, mert még nem beszéltem arról a szerről, amit a legutóbbi időkben ajánlanak a mukoviscidózisos kezelésre is, ez pedig egy igen hatásos gyulladás-csökkentő szer: a Pulmicort. Ennek az a szerepe, hogy enyhítse a bacilusok és a szervezet védekező katonái között folyamatosan dúló harcot, elcsitítsa azt a háborút, aminek a következménye az a sok “elesett katona”, vagyis a gennyes váladék és ezzel védi a hörgők falát a sérülésektől. Ezért ezt a gyógyszert a megelőzés gyógyszerének nevezzük.